文档介绍：心肌疾病
中国医科大学附属第一医院循环内科
刘闺男
一、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病,
冠心病,高血压心脏病,肺源性
心脏病和先天性心血管病以外的
以心肌病变为主要表现的一组疾
病, 伴有心功能障碍。
二、心肌疾病的分类:
1. 原发性心肌病(简称心肌病):
Primary cardiomyopathy
原因未明伴有心肌功能障碍的心肌
疾病。
包括: (1)扩张型心肌病(DCM)2)
(2)肥厚型心肌病(HCM)
(3)限制型心肌病(RCM)
(4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个
类型者,均列入本型
Specific cardiomyopathy :
原因基本明确或与系统疾病相关的心肌
疾病。
包括:(1)缺血性心肌病
(2)瓣膜性心肌病
(3)高血压性心肌病
(4)代谢性心肌病
(5)内分泌性心肌病
(6)酒精性心肌病
(7)围生期心肌病
(8)药物性心肌病等
(9)克山病,亦称地方性心肌病。我国
发生的一种原因不明的心肌病。
:以心肌炎症为主的心肌疾病。
附:心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC)
:伴有心功能障碍的心肌疾病
:根据病理生理、病因学、发病
因素分类
⑴扩张型心肌病(DCM):左心室或双心
室扩张,有收缩期泵功能障碍;
⑵肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚;
⑶限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小
⑷致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。
扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy,DCM)
:不完全清楚。近年认为病毒感
染是其重要原因之一。此外,家族遗传
性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常
等多因素亦可引起本病。
: 以心腔扩张为主。
大体可见:心腔扩大、室壁变薄、纤
维瘢痕形成,常见附壁血栓。
瓣膜、冠状动脉多正常。
组织学:非特异性心肌细胞肥大、变
性,不同程度纤维化。