文档介绍：脑诱发电位在脊髓性肌萎缩中的表现
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STRONG【关键词】/STRONG脊髓
脊髓性肌萎缩(spinalmuscuiaratrophy)是一种常染色体隐性遗传病。本病是由于脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起广泛的肌肉萎缩和弛缓性瘫痪,临床上比较少见。目前临床Medicine治疗主要依靠病史,体征及肌电图检查。肌肉活检给予肯定诊断。近年来国内已有报道采用错配PCR法结合限制性片段长度多态性(RFLP)技术对该病进行基因诊断。但对该病的神经电生理检查如脑诱发电位的表现报告不多。现将已明确诊断的7例患者的脑诱发电位结果并与8例正常儿童对照研究。现报告如下。
STRONG 1资料与方法/STRONG
1999年1月至2003年12月本院已明确诊断的脊髓性肌萎缩症的残疾儿童7例,其中男3例,女4例;年龄2~5岁。7例患儿均在出生1岁以后发病,曾误诊为先天性髋关节脱位、脑瘫、精神发育迟滞等。临床表现:出现进行性四肢肌力、肌张力减低,腱反射减弱或消失,有不同程度的四肢肌萎缩,均以近端肌群为主。血清CPK,GOT,LDH均正常;肌电图检查报告:股四头肌,胫前肌检查提示为神经源性损害;颅脑CT检查正常;神经传导速度正常;肌肉活检提示肌纤维不同程度的萎缩,均支持神经源性肌萎缩。7位患儿智力、感觉功能均正常;均符合本病传统的临床诊断。
(1)脑干听觉诱发电位(BAEP)采用肌电诱发电位仪(NDI—200),在安静情况下(不配合者口服水合氯醛使其安静入睡)测试,记录及参考电极分别位于头顶中央及同侧耳垂,前额接地,耳机给声,短声刺激,强度为90dB对侧用白噪声掩蔽,叠加1000次,单通道记录2次以上得出可重复波形,观察各波出现率,潜伏期,波间期,V/5波幅比。BAEP异常标准:①各波潜伏期,峰间期延长(>x±3s);②Ⅲ~Ⅴ>Ⅰ~Ⅲ间期;③Ⅴ波潜伏期两侧之差>,长的一侧为异常,④Ⅴ/。(2)躯体感觉诱发电位(SEP)采用肌电诱发电位仪(NDI—200)在安静情况下,肌肉放松,记录电极使用8mm铂金电极,电极参照录电极,F2为参考电极,测上肢正中神经的SEP,电流刺激信号由体感刺激器发出方波脉冲,其时限为100ms,,刺激电流一般控制在3~5mA之间,刺激正中神经使拇指刚好有抽动即可,叠加500次,观察P14,N20,P25,N35,P45各波的出现率,波形,位相,潜伏期,波幅及波形的稳定性。SEP异常标准:
①各波绝对潜伏期异常;②某一波成分的消失或波幅较对侧低50%以上。
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STRONG 2结果/STRONG
两组BAEP比较见表1。2例出现Ⅲ波潜伏期较对侧延长,I、II、III波波幅较对侧低,Ⅴ/Ⅰ<;3例出现Ⅰ~Ⅲ,Ⅲ~Ⅴ波间潜伏期延长,或较对侧延长。与对照组比较差异有显著性。两组SEP比较:7例患儿均出现SEP异常,其中N35,P45波形未引出2例,P14,N20,P25,N35,P45潜伏期延长5例,与对照组相比差异有显著性,见表2。
表1BAEP在脊髓性肌萎缩中的表现(略)表2SEP在脊髓性肌萎缩中的表现(略)
STRONG 3讨论/STRONG
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