文档介绍：中枢神经系统脱髓鞘疾病---,神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。1894年由Devic首次描述,故又称为Devic病或Devic综合征。概述以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程。我国多见。青壮年居多。女性患病率高于男性并且更容易复发。性别比在单时相病例接近1:1,在复发病例中女:男>4:1。平均发病年龄接近40岁,比典型多发性硬化晚10年,亦有婴儿和80岁人群发病。病因与发病机制病因与发病机制不明。可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关,免疫接种也可引发NMO。NMO-IgG诊断NMO的敏感性和特异性分别为73%和91%。NMO-S血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4(AQP-4)。病理病变主要累及视神经和脊髓。而CNS其他部位较少受累。视神经损害多位于视神经和视交叉部位,偶累及视束,表现为髓鞘脱失,轻度炎性细胞浸润。脑组织大致正常,或有小范围斑点状髓鞘脱失、胶质细胞增生和血管周围炎性细胞浸润。脊髓病灶可累及多个节段,大体观可见肿胀、软化和空洞形成,镜下可见灰质和白质血管周围轻度炎性脱髓鞘至出血、坏死等不同程度改变。典型病灶位于脊髓中央,少突胶质细胞丢失明显,病灶内可见巨噬细胞、小胶质细胞及淋巴细胞浸润。临床表现视神经脊髓炎视神经炎急性脊髓炎临床表现---视神经损害多表现为:视神经炎或球后视神经炎,双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要表现为中心暗点及视野向心性缩小,也可出现偏盲或象限盲。急性期患者视力下降虽较严重,但大部分在数日、数周后显著恢复,尤其是单时相病程者。复发型病例则可导致不断累积的视力损伤。临床表现---视神经损害眼底检查早期有视乳头水肿,晚期出现视神经萎缩。早期眼底正常,晚期出现原发性视神经萎缩。以视神经炎形式发病者以球后视神经炎形式发病者临床表现---脊髓损害典型表现为脊髓完全横贯性损害,在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫,偶可发生脊髓休克。若病变在颈段,继而出现Lhermitte征,重症患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散,导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。少数患者病变为非对称性,可表现为Brown-Sequard综合征或脊髓中央综合征。,如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。,分别在数天内和1-2个月内达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。,少数可能在病前数日至数周出现低热、咽痛、头痛、眩晕、全身不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状。以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象,间隔时间为数天至数月达高峰。