文档介绍：先天性心脏病
CONGENITAL HEART DISEASE
CONGENITAL HEART DISEASE
DEFINITION
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形;
An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth , even if it is discovered much later .
____Heart Disease, Brauwnwald
CONGENITAL HEART DISEASE
INCIDENCE
占儿童心血管疾患的首位:
~ %;
25% ~ 30%死于新生儿期;
%为紫绀型;
伴有心外畸形者死亡率达91%。
诊治水平提高, 大部分先心病可治愈
CONGENITAL HEART DISEASE
ETIOLOGY
病因尚未完全清楚,胚胎发育的第2 ~ 8周是心脏发育最重要阶段,任何内因和外因的变化(多因素作用)均可影响心脏胚胎发育,形成先天性畸形。
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内因或遗传因素(ic Aspects)
21-三体综合征:Trisomy 21( Down Syndrome)
18-三体综合征
Turner综合征: 45, XO
2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q11
3. 单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr.
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外因和环境因素(Environmental Aspects)
宫内感染—风疹综合征,腮腺炎,柯萨基病毒等;
放射线;
药物影响—抗癌药,抗癫痫药等;
营养缺乏—微量元素、叶酸等;
代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等。
遗传因素与环境因素的相互作用
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CLASSIFICATION
Left-to-right shunt (左向右分流型, 潜在紫绀型):
Right-to-left shunt (右向左分流型,紫绀型)
No shunt (无分流型,非紫绀型)
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Left-to-right shunt
左右心房, 心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道, 血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环.
常见左向右分流先心病:
室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)
房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)
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Common features:
平时无紫绀,当哭闹、肺炎时出现青紫(潜伏青紫)
生长发育迟缓, 活动耐力减退:体循环血流量减少
易患肺部感染,肺循环血流量增多,肺动脉高压形成,重度肺动脉高压时,血液自右向左分流,临床上出现青紫, (Eisenmenger syndrome)
胸骨左缘收缩期杂音
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Right-to-left shunt
血液自右房或右室分流到左房或左室, 左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。
肺血流减少组:法洛四联症(tetralogy of Fallot),三尖瓣闭锁,三尖瓣下移等。
肺血流增加组:完全性大动脉错位,右室双出口, 完全性肺静脉畸形引流,单心房,单心室,永存动脉干.
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