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一)发病原因
 目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。大约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4,Ag,B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出,是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:①儿茶酚***与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。
 临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷。
(二)发病机制
本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征,可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚,其中以室间隔肥厚最常见,肥厚的心室壁可超出正常3倍以上,常呈不对称(非同心)性肥厚,即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻者,称为“肥厚型梗阻性心肌病”,旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻,收缩期未引起左室流出道明显梗阻者,称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚,常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时,左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥,少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病,以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常,但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱,细胞核畸形,细胞分支多,线粒体增多,心肌