文档介绍：肺动脉高压病理生理-临床助理医师考试辅导
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主要累及肺动脉和右心,表现为右心室肥厚,右心房扩张。
肺动脉主干扩张,周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大,血管内膜纤维化增厚,中膜肥厚,管腔狭窄,闭塞,扭曲变形,呈丛状改变。
肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。
IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚,可涉及中层、内膜和外膜。
有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。
较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。
肺动脉高压与肺动脉管壁增厚,管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。
IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下:
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是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。
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内膜增生主要有两种类型:
①内膜细胞性增生,此时疾病处于较早的阶段,病变具有可逆性;
②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化,由肌成纤维细胞和弹力纤维组成,被丰富的无细胞结缔组织基质分隔,多属于不可逆性改变,反映病情进展到了较严重的阶段。
内膜增生导致肺血管床减少。
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偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果。
尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。
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丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生,局限于小肺动脉和泡内肺动脉,并有动脉壁扩张和部分破坏医学教育|网搜集整理,病变内有纤维蛋白血栓和血小板,病变可进入血管周围结缔组织。
多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。
特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。
丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变,其实也见于其他疾病,如先心病左向右分流性肺动脉高压。