文档介绍：螃系统性红斑狼疮螂 蒈      系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫病。患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累,血清中出现多种自身抗体。本病可见于任何年龄,但是,育龄期女性多发。男女之比约1:9。该病在我国的患病率为40-70/10万。肈 薅蒁薈[病因]葿     本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。羃一、遗传因素薄     已经证明,同卵双生者(monozygotictwin)同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%,而在异卵双生者(dizygotictwin)为6%。本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。由此可见,系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。蚈二、环境因素蚆     紫外线、某些药品(如Hydralazine,isoniazid,hydantoins)及食物(如苜蓿类、鱼油)等均可能诱导本病的发生。蚅三、感染因素芃     人类免疫缺陷病毒(HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。螈四、性激素肇     已经证实,雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。本病在女性占绝对优势,生育期发病多于绝经期。同时,患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。蒆 肂袈蒈[发病机理]袄     系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病,其发生机理比较复杂。研究证明,由于环境因素和/或性激素变化等的影响,使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常,诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积,从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等,并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。研究表明,系统性红斑狼疮是与T细胞介导相关、B细胞活化为主的免疫复合物病(plexdisorder)。袀 羈袈薆[病理]袃     本病的基本病理变化是血管炎、组织中炎性细胞浸润以及由此而致的细胞因子、免疫球蛋白和炎性因子的产生。主要病理特征包括:(1)小动脉的“葱皮样”病变(Onion-skinlesion),表现为小动脉周围的向心性层状纤维组织增生。这种病变可见于心、脾、脑及脊髓的血管等。(2)苏木紫(精)小体(hematoxylinbodies)形成。即苏木紫及嗜伊红染色显示的组织中的高密度均匀蓝色团块。该小体可见于所有脏器,可能是细胞核蛋白受抗体作用的结果。(3)Libman-Sacks心内膜炎。心瓣膜上可出现无菌性疣状增生或赘生物。这种病变常见于抗心磷脂抗体阳性者。(4)血管炎。表现为中、小血管壁的免疫球蛋白及补体沉积、纤维蛋白样变性、甚至坏死和血栓形成。肈 羅肄蚂[临床表现]肇     系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有较少的不典型表现,而在重症病例则出现多个系统和器官受累,病情表现复杂。表1归纳了系统性红斑狼疮的主要临床表现。莆一、   