文档介绍：一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:)的标危、中危组患者。二、诊断依据根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。(二)血细胞计数及分类。(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。(四)免疫分型。(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。(六)白血病相关基因。三、危险度分组标准(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:≥1岁且<10岁;<50×109/L;(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);-ALL;-ALL;(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:(9;22)或BCR/ABL融合基因;(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;(MRD)检测,则第33天MRD<10-2。同时至少符合以下条件之一:≥50×109/L;≥10岁;-ALL;(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;<1岁且无MLL基因重排。(三)高危组:必须满足下列条件之一:(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;;(>5%),呈M2/M3;,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。四、选择治疗方案的依据根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)(一)初始诱导化疗方案:VDLP(D)方案:长春新碱(VCR)·m-2·d-1,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;柔红霉素(DNR)30mg·m-2·d-1,每周1次,共2-4次;左旋门冬酰***酶(L-asp)5000-10000u·m-2·d-1,共6-10次;泼尼松(PDN)45-60mg·m-2·d-1,d1-28,第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1,d1-7,地塞米松(DXM)6-8mg·m-2·d-1,d8-28,第29-35天递减至停。PDN试验d1-7,从足量的25%用起,根据临床反应逐渐加至足量,7天内累积剂量>210mg·m-2,对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量(-·kg-1·d-1),以免发生肿瘤溶解综合征,d8评估。(二)缓解后巩固治疗::环磷酰***(CTX)800-1000mg·m-2·d-1,1次;阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;6-巯基嘌呤(6-MP)60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。:大剂量甲氨喋呤(MTX)3-5g·m-2·d-1,每两周1次,共4-5次;四氢叶酸钙(CF)15mg·m-2,6小时1次,3-8次,根据MTX血药浓度给予调整;6-MP25mg·m-2·d-1,不超过56天,根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。(三)延迟强化治疗:(D)方案:·m-2·d-1,每周1次,共3次,每次最大绝对量不超过2mg;DNR或阿霉素(ADR)25-30mg·m-2·d-1,每周1次,共1-3次;L-asp5000-10000u·m-2·d-1,共4-8次;PDN45-60mg·m-2·d-1或DXM6-8mg·m-2·d-1,d1-7,d15-21。:CTX800-1000mg·m-2·d-1,1次;Ara-C75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;6-MP60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。中危组患者插入8周维持治疗(即用8周6-MP+MTX方案,具体方案见下)。中危组患者重复一次上述VDLP(D)和CAM方案。(四)维持治疗方案:-MP+MTX方案:6-MP50mg·m-2·d-1,持续睡前空腹口