文档介绍：过敏性紫癜
石河子大学医学院
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出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。
临床表现:主要为皮肤黏膜下出血
(1)出血点(皮肤上直径2mm以内的出血)
(2)紫癜(为直径3~5mm的皮下出血),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜
(3)淤斑(为直径5mm以上的皮下片状出血)
过敏性紫癜:anaphylactiod purpura,又称亨-舒综合征( Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、IgA 介导的毛细血管变态反应性疾病。
临床特征:非血小板减少性皮肤紫癜(最具特点)
或可伴发关节痛、腹痛以及肾脏改变
一、概述
二、病因和发病机理
病因:Unknow
感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫
药物:磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类
食物:虾、蟹、蛋类
其他:疫苗接种、虫咬等
遗传: HLA DW35
遗传
免疫异常
环境
发病
发病机制
Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)
致敏原刺激浆细胞产生IgAIgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺
复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。
抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
值得注意的是,过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变,但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。
三、病理
基础病理改变
全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症
血管壁灶性坏死,纤维沉积
白细胞浸润,中性粒细胞核脆碎裂,红细胞渗出
内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变
累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏
荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。
胃肠道因微血管血栓形成出血坏死。
肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。
三、病理
免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。
免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积