文档介绍：系统性红斑狼疮 (Systemiclupuserythematosus,SLE)南昌大学第二附属医院风湿免疫科段新旺系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮(DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞不是传染病,不是肿瘤,不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE流行病学发病率4-250/10万人, 我国70/10万人,其中女性113/10万人男:女1:7-10,育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关病因和发病机制遗传:HLA-DR3、DR2,HLA-A1,HLA-B8,C2,C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素:育龄妇女多见,雄性小鼠阉割后患病环境:紫外线使DNA变为具有强抗原性的胸腺嘧啶二聚体药物:抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶,他巴唑)系统性红斑狼疮的发病机制遗传环境神经 内分泌系统性别 雌激素免疫功能失调清除功能缺陷抑制功能缺陷 同种型调控丧失DNA 凋亡细胞APCsB细胞T细胞自身抗体辅助性 Mok,CSLau,Pathogenesisofsystemiclupuserythematosus,;56;481-90基本病理改变:血管炎。 抗原、抗体结合,在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS,细胞因子病理皮肤,Ig沉积LupusNephropathy(LN)Ⅰ型:系膜轻微病变型Ⅱ型:系膜增生型Ⅲ型:局灶增生型(<50%)Ⅳ型:弥漫增生型(>=50%)Ⅴ型:膜型Ⅵ型:进行性硬化型(>90%硬化)