文档介绍：弥漫性肺间质性疾病南方大学珠江医院于化鹏弥漫性肺间质性疾病(interstitallungdisease,ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理变化,以活动性呼吸困难、胸片弥漫性阴影、限制性通气功能障碍、肺弥散功能下降和低氧血症为临床表现的不同疾病群构成的临床―病理实体的总称。肺间质性疾病包括100多种。肺间质的概念肺实质―指肺各级支气管和肺泡结构。肺间质指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织。由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部组成。肺间质主要包括结缔组织和淋巴管。解剖学上肺间质①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、神经、淋巴管、支气管束周围,形成了X线中的肺纹理;②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮组织基底膜和肺泡毛细血管基底膜之间的结缔组织。细胞成份:75%是细胞成份。间叶细胞----30-40%,炎性细胞、免疫细胞----60%。细胞外基质:基底膜、糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白、基质蛋白。结缔组织:胶原纤维(70%)、弹性纤(20%)。间质腔:相邻肺泡之间空隙,腔内有毛细血管及淋巴结。肺间质性疾病的发病机理ILD----主要病变在肺间质,但还涉及到肺泡壁、肺泡上皮、血管内皮细胞,甚至细支气管。ILD----急性、亚急性及慢性经过。急性期:肺间质----损伤和炎性改变为主;慢性期:肺间质----纤维化为主。分型按肺泡内炎症和免疫效应细胞比例分为:⑴、巨噬细胞―淋巴细胞―中性粒细胞型(中性粒细胞型肺泡炎)中性粒细胞为主,淋巴细胞、巨噬细胞较少。多见于特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管疾病伴肺间质纤维化。⑵、巨噬细胞―淋巴细胞型(淋巴细胞型肺泡炎)淋巴细胞为主,巨噬细胞较少。多见于肺结节病、过敏性肺炎和铍中毒。病理过程--肺泡炎期肺泡间膈水肿、炎性细胞浸润、增厚、间质水肿、肺泡壁增厚、小气道、小血管炎症浸润,主要为巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。中性粒细胞:氧自由基、弹性蛋白酶、胶原酶;巨噬细胞:中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、IL-1、IL-8、粘附分子、LTB4、PAF、血小板衍生生长因子(PDGF)、胰岛素样生长因子(IGF-1)、纤维连接蛋白(FN)、β-转化生长因子(TGF-β)等。淋巴细胞:释放IL-2、丝氨酸蛋白酶、IL-8、单核细胞趋化蛋白(MCP)、巨噬细胞游走抑制移动因子。