文档介绍：白血病
哈尔滨医科大学第一临床医学院血液内科主讲人:王树叶教授
讲
授
内
容
概念
发病情况
病因发病机制
急性白血病*
慢性粒细胞白血病*
是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病
其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑
概
念
发 病 情 况
发病率(我国)
恶性肿瘤死亡率
男为第6位女为第8位
儿童和35岁以下***中为第1位。
急性﹥慢性(:1)
ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL
男性发病率>女性(:1)
***中以ANLL多见,儿童以ALL多见
CML随年龄增长而发病率逐渐增高
CLL在50岁以后才发病
我国冰雪病发病率与亚洲国家相近,低于欧美国家。尤其是CLL更少,占白血病总数的5%,而在欧美国家占25-30%
细胞分化停滞在较早的阶段,多位原始细
胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,几
个月内死亡
细胞分化停滞在较晚的阶段,多为成熟幼
稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然
病程数年
分类
急性白血病(AL)
慢性白血病(CL)
分类
急性白血病(AL)
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
慢性白血病(CL)
慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
多毛细胞白血病(HCL)
幼淋巴细胞白血病(PLL)
一、生物因素:病毒、免疫功能异常
二、物理因素:射线的电离辐射
三、化学因素
四、遗传因素
五、其他血液病
病
因
和
发
病
机
制
***T细胞白血病淋巴瘤HTLV-I→ATL
EB病毒、HIV病毒与淋巴系统的关系
已被认识
病毒感染后,作为内源性病毒整合并潜伏
在宿主细胞内,一但在某些理化因素
作用下被激活表达而诱发白血病
或作为外源性病毒有外界以横向方式传
播感染指直接致病
包括X射线、γ射线、电力辐射
1911首次提出了放射线工作者发生白血病的病例
1929-1942放射科医生白血病的发生率是
非放射科医生的10倍
日本广岛及长崎***袭击后幸存者比未照射
的人群高30和17倍,患者多位AL与CML
过去强直性脊柱炎用放射治疗,真性红
细胞增多症用32P,白血病的发生率也较高
研究已表明,大面积和大剂量照射可使骨髓
抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组
多年接触苯以及含有苯的有机容剂如汽油橡胶等
制鞋厂的工人发病率高于正常人群的3-20倍
有些药物,入***霉素、保泰松所致再障发生白血病
的危险率增高
乙双吗啉是亚乙***的衍生物,具有极强得知染色体
畸变和致白血病作用
抗肿瘤药物的烷化剂
化学物质以ANLL多见
家族性白血病占白血病的7/1000
单孪生子,如果一个人发生白血病,另一个人1/5发生率
Downs综合征(唐氏综合症)21号染色体三体改变,
其白血病的发生率50/10万,比正常人群高20倍
Fanconi贫血、Bloom(侏儒面部毛细血管扩张)、共济失调
-毛细血管扩张及先天性丙种球蛋白缺乏症,白血病的发生率高
染色体断裂和易位可是源癌基因被激活或位置发生激活
t(9;22)(q34;q11) bcr/abl融合基因蛋白p210酪氨酸激酶活性 CML
白血病的发生至少有两个过程:
(1)各种原因所致的单个细胞源癌基因决定性的突变,导致克隆性的
异常造血细胞生成
(2)进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因
失活,导致白血病
机体在遗传易感性和免疫力低下,病毒感染、染色体畸变激活了
癌基因ras家族),并使部分抑癌基因失活(p53)及凋亡抑制基因(如bcl-2)
过渡表达,导致突变受阻,恶性增殖
概述
是造血干细胞的克隆性恶性疾病,骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官,正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染
FAB
国际上常用的法美英(FAB)分类法将
AL分为ALL及ANLL两大类
MIC分类
形态学+免疫学+细胞遗传学
急性白血病