文档介绍：白塞病(Behcet‘s disease) 的基础与临床
白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。
病情呈反复发作和缓解的交替过程。
大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍,20%的病人出现内脏器官受累:
血管型:有大、中型动脉、静脉受累者;
神经型:有中枢或周围神经受累者;
胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病是一种什么样的疾病?
The Chapel Hill Consensus Conference (1994)
Large vessel vasculitis
Giant cell (temporal) arteritis (GCA)
Takayasu arteritis
Medium-sized vessel vasculitis
Polyarteritis nodosa (PAN)
Kawasaki disease
Small vessel vasculitis
Wegener's granulomatosis (WG)
Churg-Strauss syndrome (CSS)
Microscopic polyangiitis (MPA)
Henoch-Schoenlein purpura (HSP)
Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV)
Cutaneous leukocytoclastic vasculitis (CLV)
Possible thrombophlebitis, or superficial venous thrombosis
白塞病的病因和发病机制
遗传因素:
危险因素:HLA–B51
仅5%BD病人有家族史
其它因素(>1?):
感染
其它环境因素
免疫异常
抗原刺激链球菌(Sangius) HSP60/65 病毒
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原
Th1型淋巴细胞异常
中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱,抗内皮细胞抗体
病理
血管炎:
皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润
血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死
大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。
血栓形成
血管内皮细胞与血栓形成的相关性
提供血液流动光滑平面的血管结构
维持血液正常凝血机能
起抗原递呈作用
内皮细胞受损释放
VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集
tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低
TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状态
BD--中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年~2004年间的46项研究
~2000例BD病人;
男性1144例,女性852例;
+/- 岁[均数+/-标准差];
+/- 。
临床表现--基本症状
1. 复发性口腔溃疡: 常见的首发症状;此起彼伏,> 3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,直径2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。
2. 复发性***溃疡:类似口腔溃疡;次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为***,男性的阴囊和***。也可在会阴或肛周。
3. 皮肤病变:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。
4. 眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。
%
葡萄膜炎
(%-%)
虹膜炎
(%-40%)
视网膜炎
(%)
结膜炎
(%-%)
角膜炎
(%)
玻璃体混浊
(%)
眼部受累
(%-%)
男性女性
例数 599 (68%) 281 (32%)
发生葡萄膜炎年龄(岁) 30
视力 % %
视力(>)受损危险度*
5年 21% 10%
10年 30% 17%
眼部受累:%,% ;男女均以全葡萄膜炎最为多见;
男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。
Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, et al. Uveitis in Behcet disease:
an analysis of 880 patients. Am J Ophthalmol. 2004;138(3):373-80
880例BD病人眼病的临床分析
*Kaplan-Meier 生存分析