文档介绍：第三节先天性心脏病一、房间隔缺损(ASD)房间隔缺损(简称“房缺”)是常见的左向右分流型先天性心脏病,是房间隔在胚胎发育时残存的孔洞。其发病率居先天性心脏病首位,约25%。房间隔缺损可单独存在,亦可并发其它心血管疾病。以前只有通过右心导管检查方能确诊,目前可采用M型超声、二维超声、脉冲多普勒、彩色多普勒、声学造影等综合技术,有很高的诊断敏感性和特异性。房间隔缺损(ASD)病理分型依照房间隔缺损部位的不同,可分为:原发孔型:又称部分型心内膜垫缺损,也称I孔房缺,约占20%,缺损位于房间隔下部与左右房室环结合部,即房室交界处,通常缺损较大,常合并二尖瓣前叶裂。继发孔型:又称II孔房缺,约占70%,缺损位于房间隔中部,即卵圆窝部位,缺损较大。通常房间隔缺损是指继发孔型,主要是指胚胎发育期第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育不全,使第二间隔下缘与第一间隔上缘未能完全融合而形成缺损,故缺损部位多位于房间隔卵圆窝处,直径1-3cm。房间隔缺损血流动力学改变继发孔型与原发孔型缺损的血流动学改变基本相似。一般情况下,左房的压力为8~10mmHg,右房压力为3~5mmHg,左侧高于右侧,故于心房水平出现由左向右分流,左房血液进入右房、右室、肺动脉,而最后经肺血管床、静脉又回到左房。由于右心肺循环血流量明显增大,故可出现右心容量负荷过重的表现,而左心及体循环则未受累。晚期可因右室右房压力升高,导致心房水平右向左分流,临床上出现紫绀。房间隔缺损临床表现当房间隔缺损较小,分流量少者症状不明显,多于青少年期发现,常见症状有劳累后心悸、气短、乏力等;缺损大分流量多者可影响发育,后期发生肺动脉高压及心力衰竭时可有紫绀。胸骨左缘第二、三肋间可听到收缩期吹风样杂音,肺动脉第二音亢强、分裂。心电图显示右心室肥厚和右束支传导阻滞。房间隔缺损检查方法剑突下四腔心切面观察是显示房间隔缺损的最佳切面,力求超声束与房间隔尽量垂直,使分流方向接***行于声束。除此,胸骨旁大血管短轴、心尖或胸骨旁四腔亦可显示房缺回声失落处,观察其位置、类型、大小等。声学造影对房缺的诊断很有价值。彩色多普勒血流显像是最合适的检查,被誉为无创性心血管造影。房间隔缺损M型声像图表现1、房间隔回声连续中断;2、室间隔运动异常:、房间隔的回声中断:是诊断房间隔缺损的直接征象。正常房间隔呈线状回声带,缺损处回声中断,断端回声可增强,呈“火柴头”样,并随心脏搏动而左右摆动。其上下两残端的距离代表缺损口的直径。继发性缺损显示为房间隔中部回声中断(中心型)或房间隔上部连续中断(上腔型),原发孔型缺损回声中断则位于房间隔下部近心内膜垫处。2、心脏形态的改变(右心容量负荷过重):右心室扩大,各个切面上右房室腔测值有不同程度增大。三尖瓣环扩大,幅度增强,三尖瓣叶活动幅度加大。右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽,搏动增强。室间隔平坦伴运动异常。房间隔缺损多普勒声像图表现1、彩色多普勒①过隔血流:于四腔心切面显示红色为主的血流束自左心房穿过房间隔回声中断处进入右心房,并向三尖瓣口延伸,于收缩中晚期及舒张早期流束最大,色彩明亮。根据分流束穿隔的部位区分房间隔缺损的类型,根据测量分流束的宽度判断缺损的直径。②肺动脉内及三尖瓣口可出现血流彩色亮度增加,色彩增多。2、频谱多普勒①脉冲多普勒:取样容积放置在房间隔缺损处或缺损口右房侧偏右下方,显示舒张期为主的正向湍流频谱,呈双烽或三峰图形,-。②三尖瓣和肺动脉瓣血流速度增快。伴肺动脉高压者多有肺动脉瓣返流。原发孔型房间隔缺损心尖四腔心切面:可见I孔处房间隔下部回声连续性中断,断端反光增强,右房室增大。图030108