文档介绍：卵磷脂与鞘磷脂鞘脂类(Sphingolipids)是 鞘氨醇(Sphingosine)的衍生物第二大类膜脂,有一个极性的头和2个疏水的尾,非甘油酯。由鞘氨醇[十八碳烯氨基二醇]或其衍生物、一分子长链脂肪酸和一分子极性头部基团组成。鞘氨醇分子的C1、C2、C3带有功能基团-OH、-NH2、-OH,与甘油磷脂中甘油的三个羟基在结构上相似,脂肪酸与鞘氨醇的-NH2以酰***键相连产生的物质为N-脂酰鞘氨醇—神经酰***(ceramide),与甘油二酯的结构相似,神经酰***是鞘脂类化合物的母体。一个世纪前,这名医生发现鞘脂并命名为Sphingolipid Sphinx(希神)鞘脂(Sphingolipids)脂多糖与人类血型鞘脂是生物识别的位点鞘脂类物质参与细胞表面的各种识别过程,如鞘脂类是人类血型A、B、O的决定因子;神经节苷脂还是细菌蛋白***的受体,起着结合进攻动物细胞的霍乱***[choleratoxin]的作用;人类神经系统的膜上至少有15种神经节苷脂,在神经传导中起着重要作用,作用机理不清楚。但清楚的是这些化合物的合成和降解受到严格的调控,代谢的紊乱可解释人类的几种遗传疾病。鞘脂的降解Niemann-Pick[神经鞘磷脂沉积]病一种神经磷脂病,鞘脂沉积于患者脑、肝、脾中,首发于婴儿,引起精神障碍和早死,先天缺失鞘脂水解酶(不能由鞘脂水解去除磷酸胆碱)。Tay-Sachs(家族性黑曚性痴呆)病神经节苷脂积累于脑和脾中,为GM2神经节苷脂沉积病。缺失氨基己糖苷酶A(神经节苷脂极性部分D-GalNAc及D-Gal不能被水解),患者逐渐神经紧张、眼瞎、3-4岁死亡,发病率30万分之一(东欧、德国、波兰与苏联境内的犹太人机会高,1/3600,28人中有一人带有缺乏基因,双亲为携带者,小孩发病机会为1/4)。Tay-Sachs病脑细胞电镜照片