文档介绍：中西医结合治愈Evans综合征1例
温州医学院育英儿童医院 325000
陈捷
病历简介患者王姓,女,14岁,浙江省文成县人,住院号:0092073。因乏力2个半月,发现巩膜黄染2月,加重4天,于1996年4月22日入院。患者于2个月前出现神倦乏力,半个月后出现巩膜黄染。发病以来患者无发热、咳嗽、皮疹、关节肿痛,尿色深黄。入院时体格检查:重度贫血貌,巩膜黄染。皮肤轻黄染;浅表淋巴结不肿大。心率110次/分,心律齐,心尖区可闻及2级SM杂音。肝肋下未及,脾肋下2cm。实验室检查:血常规血红蛋白(Hb)52g/L,白细胞(WBC)×109/L、中性75%、淋巴24%,血小板110×109/L,网织红细胞46%,血沉55mm/小时(W氏法);尿常规隐血(++);,,,谷丙转氨酶4IU/L,谷草转氨酶59 IU/L,乙肝表面抗原阴性; Coombs试验直接、间接均阴性;红细胞渗透脆性试验增高(、);高铁血红蛋白还原试验80%(正常),%,补体C356mg/dl(下降),免疫球蛋白IgG1375mg/dl、IgA205 mg/dl、IgM104mg/dl(均正常)。骨髓象提示为增生性贫血(倾向于溶血性贫血)。患者于1997年1月15日再次入院时,血小板52×109/L,并见两下肢瘀斑,骨髓象提示增生性贫血,巨核细胞3个,散在血小板少见。诊断为Evans综合征,中医诊断为“虚劳”。
治疗经过入院后予对症治疗如输洗涤红细胞、酸化尿液、口服维生素E等,主要的治疗方案是激素疗法:静滴地塞米松、口服强的松,配合口服达那唑片、环孢霉素A溶液。待病情稳定后,开始结合中医药治疗。根据面色萎黄、倦怠乏力、眼白发黄、小便深黄、舌质淡苔白、脉细数,辨证为气血两虚、湿热内蕴,治则为补益气血、兼清湿热,方药为炙黄芪15克、茜草10克、菟丝子15克、鸡血藤15克、枸杞子10克、当归10克、熟地黄15克、制何首乌15克、虎杖10克、茵陈10克、郁金9克、炙甘草6克。两次住院治疗后以轻度贫血于1997年2月4日出院。出院后一直在小儿血液专科采用中西医结合随访治疗。在1997年2月至2001年12月期间,主要采用强的松(10mg~)、维生素E、维生素C口服治疗,中药以炙黄芪1
5克、茜草10克、菟丝子15克、鸡血藤15克、枸杞子10克、当归10克、熟地黄15克、制何首乌15克、虎杖10克、炙甘草6克化裁治疗,水煎服,每日1剂,一般连续服用半个月间歇3~5天。患者4年治疗期间,外周血象呈波动状态,血红蛋白(Hb)86~105g/L,白细胞(WBC)~×109/L,血小板37~98×109/L。以血小板减少为主。
自2001年12月血象恢复正常至2002年12月停用强的松等中西药物1年以来,多次血常规检查均达正常水平,血生化检查正常,骨髓象复查巨核细胞系等均在正常范围内,自觉症状消失,并参加农务劳作。
讨论 Evans综合征(Evans’ syndrome)系指特发性血小板减少性紫癜合并免疫性溶血性贫血,其临床表现系自身免疫病理