文档介绍：儿科简答和病例分析题————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期: ?答:苯***尿症、甲状腺功能减退症、G-6-PD缺乏症。?答:含酪蛋白多,含不饱和脂肪酸少,乳糖少,易受细菌污染。、过渡乳、成熟乳?答:产后4-5天以内乳汁为初乳,5-14天为过渡乳,14天以后的乳汁为成熟乳。?答:母亲感染HIV、严重疾病如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫、心功能不全等应停止哺乳,乙肝病毒携带者并非禁忌症,肺结核无临床症状可哺乳。?答:促进生长发育、维持粘膜上皮细胞完整性、形成视网膜内视紫质及视紫蓝质、适应暗视力、促进免疫功能。川崎病、紫癜简答题1、苯***尿症临床表现:答:患儿出生时都正常,通常在3-6个月时始初现症状。1岁时症状明显。(一)神经系统以智能发育落后为主,可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作,少数呈现肌张力增高和健反射亢进。BH4缺乏型PKU患儿的神经系统症状出现较早且较严重:常见肌张力减低,嗜睡和惊厥,智能落后明显;如不经治疗,常在幼儿期死亡。(二)外貌患儿在出生数月后因黑色素合成不足,毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。(三)其他呕吐和皮肤湿疹常见;尿和汗液有鼠尿臭味。2、大剂量丙疗原发性血小板减少性紫癜的作用机理是:答:封闭巨细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核细胞对血小板的吞噬作用,在血小板上形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板集合,从而使血小板免于被巨噬细胞吞噬,抑制自身免疫反应,使血小板抗体减少。:又称血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血,本病分为原发性与继发性两种,原发性无明显诱因,继发性常激发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,感染、药物等。4、川崎病诊断要点是什么:答:1、持续高热达5天以上。 2、双球结膜充血 ,可有杨梅舌。 4、手足硬肿,潮红,指端膜状脱屑,甲出现横沟。 5、颈淋巴结肿大。 ,可为麻疹样、猩红热样或多形红斑样。以上六条具备五条方能诊断。5、苯***尿症发病机制:答:本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种:典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此,苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时产生了大量苯***酸、***、苯乳酸和对羟基***等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。同时,由于酪氨酸来源减少,致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH4缺乏型PKU是由GTP-CH、6-PTS或DHPR等酶缺乏所导致,BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必需的共同的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而且造成多巴***,5-羟色***等重要神经递质的合成受阻,加重了神经系统的功能损害,故BH4缺乏型PKU的临床症状更重、治疗亦不易。,25-(OH)、心肌炎简答题1、小儿风湿热临床主要表现有哪些?答:小儿风湿热临床主要表现:①心脏炎;②游走性多发性关节炎;③舞蹈病;④皮下结节;⑤环形红斑2、小儿风湿热诊断标准中次要表现有哪些?答:小儿风湿热诊断指标中次要表现:发热;关节酸痛;风湿热即往史;瓣膜病;血沉增快;CRP阳性;白细胞增多;P-R间期延长。3、提示风湿活动的临床表现及实验室检查指标有哪些?答:风湿活动的临床表现及实验室指标:发热、乏力、苍白、脉快等风湿热的临床表现;血沉增快;C反应蛋白、粘蛋白增高;进行性贫血;白细胞计数增高伴以核左移现象;心电图P-R间期持续延长。5、病毒性心肌炎的临床诊断依据?答:病毒性心肌炎的临床诊断依据:①心功能不全或心脑综合症。②心脏扩大,有奔马律或心包摩擦音。③心电图明显心律失常或ST-T改变。④心脏核素扫描发现异常。⑤发病前或同时游病毒感染史。⑥有明显心悸等症状。⑦心尖区第一心音低钝,心率快。⑧病程早期CK-MB,心肌肌钙蛋白(CTnI、CTnT)增高。?答:支气管哮喘简称哮喘,是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气管慢性炎症,引起气道高反应性,导致可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为反复发作性喘息,呼吸困难、胸闷或咳嗽。。答:①年龄<3