文档介绍：多发性内分泌腺瘤病临床路径(2017年版)一、多发性内分泌腺瘤病临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为多发性内分泌腺瘤病(ICD-10:)。(二)诊断依据。根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年),《内分泌学》(廖二元,人民卫生出版社,2007年):多发性内分泌腺瘤病(MEN)是指患者同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺增生或肿瘤病变,可合并功能亢进。慢性病程、起病隐匿、早期临床症状常不典型。因涉及腺体分泌的多种激素或生物活性物质,因此临床表现复杂多样。根据其不同的基本病变,临床上主要分为两大类,MEN1和MEN2。MEN1常见病变包括:甲状旁腺功能亢进、胰岛细胞肿瘤和垂体腺瘤,同时还可合并非功能性肾上腺皮质腺瘤或增生、甲状腺病变和类癌。临床表现为相应内分泌功能异常的表现。MEN2A基本组成为甲状腺C细胞增生或髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进。,但可早期转移,直径>、肺、肝、气管、肾上腺、食管和胃。嗜铬细胞瘤主要表现为阵发性高血压和持续性血压升高伴有阵发性加重,也可有患者表现为持续性高血压。MEN2B常见病变为多发性神经瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌。:MEN的体征多变且常不典型,与累及的腺体不同及功能亢进程度有关,MEN1可出现因甲旁亢导致的骨骼畸形、垂体瘤相关的体征。MEN2A有甲状腺髓样癌者可出现面色潮红,MEN2B有多发性神经瘤在舌表面与唇粘膜下,形成表面不平的粗厚“隆唇”“粗舌”。:甲旁腺功能亢进相关检查、胰腺肿瘤相关检查、垂体瘤相关检查、甲状腺髓样癌相关检查、嗜铬细胞瘤相关检查和致病基因检测证实多发性内分泌腺肿瘤。(三)选择治疗方案的依据。根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年),《内分泌学》(廖二元,人民卫生出版社,2007年):手术治疗结合内科治疗,针对不同类型和受累腺体制订不同的治疗方案,必要时可采用放疗等其他治疗方法。。胃泌素瘤治疗方案取决于病情的轻重,可应用质子泵抑制剂,少数情况下使用H2受体阻滞剂,必要时手术治疗。甲状腺髓样癌需行甲状腺全切术。嗜铬细胞瘤需要内科准备后行手术治疗。面部皮肤病变的处理主要是整容和美容手术,胃肠道粘膜病变的手术需要视损害情况而定。:生长抑素可于抑制胃肠、胰腺肿瘤和生长激素瘤的分泌。质子泵抑制剂用于胃泌素瘤。口服二氮嗪可与胰岛β细胞SUR1结合,使钾-ATP通道开放抑制胰岛素瘤释放胰岛素。(四)临床路径标准住院日为≤21天。(五)进入路径标准。-10:。,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)住院期间检查项目。:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂;(3)甲旁腺功能亢进相关检查:血清钙、磷、碱性磷酸酶、游离钙、甲状旁腺激素,24小时尿钙、磷。胰腺肿瘤相关检查:胃泌素、胰岛素、胰高血糖素。垂体瘤相关检查包括:生长激素