文档介绍：间质性肺疾病————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期: 间质性肺疾病·上一篇文章:急性炎症性疾病早期诊断的新指标——TREM-1·下一篇文章:没有了|收藏此文到365KEY|收藏此文到YOUNOTE属性:          作者:未知来源:蔡少华点击数:更新:2007-4-26文章录入:ycin    责任编辑:ycin 功能:[文字:变小变大]【繁】间质性肺疾病[引言]       间质性肺疾病()是一个以肺间质弥漫性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变,常累及肺泡壁上皮细胞和毛细血管内皮细胞,有时累及小气道和小血管的疾病群。包含有180多种具体病种,其临床表现、胸部影像学和肺功能损害特点相似,但病因学、发生演变过程及预后存在异质性,大部分(约65%)病因不明。目前倾向于以病因已明和病因未明将ILD分成两大类(表44-1)。各种不同本质的ILD既有共同的规律,又有其独特具体的发病过程,本文仅对其共性作一介绍。      表44-1 间质性肺疾病的病因分类原因已明                                        原因未明吸入性损害                                     特发性肺纤维化 无机粉尘,有机粉尘                     结节病 有毒气体、气溶胶、烟雾、蒸气   胶原血管疾病肺部损害放射性损伤                                     组织细胞增多症-X毒物接触(百草枯)                       肉芽肿性血管炎微生物感染                                         Wegener肉芽肿药源性损害                                     肺肾综合症                                                       遗传性、伴有气道病变等疾病[发病机制]       ILD确切的发病机制尚未完全阐明。如图44-1所示,假设ILD的演变过程可区分为三个阶段,即启动阶段、进展阶段和结局阶段。           图44-1  ILD的演变过程       启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关,有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等,而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。       一旦暴露和接触了最初的致病因子,则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎,这是ILD发病的中心环节,肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化,不仅释放氧自由基等毒性物质,直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质,已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derivedgrowthfactor,PDGF)、纤维连接蛋白