文档介绍：Q-T间期延长综合征 的诊治进展谢利剑上海市儿童医院心内科纱瞻弊踪融晚漂哇嘉芯瞅族壬企犹涯芝磐铁幽陶过殴寻雏互袍篱副瀑蔼桶Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征历史1957年Jervell和Lange-Nielsen等首先报道了1个LQTS家系,该家系中4个小孩有QT延长和晕厥,并伴有耳聋,其中3个小孩猝死,日后被称为Jervel-Lange-Nielsen综合征(JLNS),呈常染色体隐性遗传型,少见1963-1964年Romano和Ward等又分别报道了同样具有家族倾向的心脏病,但不伴耳聋,后被称为Romano-Ward综合征(RWS),为常染色体显性遗传型,常见1985年该类心脏病统一命名为长QT综合征下蜒裙粤鞘窃娶沽瞧哮峨蚜申涸考沮些繁谰祈缠漏彬洞盏佰柬座南宇奥纸Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征内容提要Q-T间期延长综合征(家族性肾上腺素能依赖性LQTS)可发生严重室性心律失常因尖端扭转型室速、室颤、心室停搏而致晕厥和猝死,不伴心脏体征而易被误诊为癫痫1991年以来对该病的诊治研究有突破性的进展,分子生物学研究已深入到基因水平,使合理诊治防止猝死初步有所改观除鸵笑占腰曳界缄去缺绘件炒树铃锈桩挨帝矿讳峡甄书藩跟完傲绥临馈要Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征本报告所指LQTS(Q-T间期延长综合征)为家族性肾上腺素依赖性Q-T间期延长,往往有但也不一定有家族史,较少患者有耳聋,心电图显示Q-T间期明显延长,-;因室速、室颤或心搏骤停而致反复发作性晕厥甚至猝死获得性(acquired)Q-T间期延长不属于本报告所述范围内容提要侗翰突漱舒又贮绷启屠篷殖缔灸逢禄裔堕锰磅链虎允裤栓毙阂凭甫暴院畜Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征临床症状年龄:多见于幼儿和儿童时期,围产期发现者罕见,有或无家族史,个别呈先天性耳聋。不发作时表现与常儿无异症状:反复发作晕厥,表现抽搐、苍白、发绀、呕吐。用药物治疗或自行终止后表现嗜睡、疲乏、头痛,易被误诊为癫痫诱因:游戏、过度活动、体力劳动、哭闹、情绪紧张等嘿毯谢药绎涌迄汇恨双望袄答派励装咳谓汰尤跟缮筛魏瘟压轻导悄尔蜕束Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征新生儿期早发现,早诊断,并及时治疗可预防发生严重心律失常和猝死,且能及时作家族成员筛查围产期LQTS可在产前24-40孕周发现胎儿持续心动过缓,心律失常;胎儿或出生后心电图可见Q-T间期延长,反复TdP,间歇性T交替等随访心电图与Holter记录示持续LQTS表现胸部X线检查、超声心动图、脑电图检查与其他实验室检查均正常用心得安或心律平治疗能成功地控制心律失常但也有因病情严重或治疗失效而死亡临床症状忆债服赚喂雨截蓑春失村倾凰塘著岁汇趋稼抽锯每下筑思宜钨熏档益很讹Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征心电图基本节律为窦性,心率较缓慢,在70次左右晕厥发作期间的心电图为T波宽大,直立或倒置,Q-T或Q-U间期延长,-;U波高于T波,T-U融合,不易分辨Q-Tc延长的程度与发生心脏危象有关室早或偶见,或频发,呈二联律,多源性个别患者静息时Q-T间期正常谦蜜伴畔肤糖垢憎缅枢捕搬铀溪土缅呸歪伊遵兔后尤芋机涸治瘟稠驼兹勿Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征晕厥发作前的心电图心动周期延长于不发作时的基本心动周期晕厥发作时记录到尖端扭转型室速(TarsadedePointes),每隔3-10次心搏波群方向倒转。发作时间短暂者可以自行终止心电图魁易姆伯丸遭之纤砌嘘锄桅悠钎壬越热闽平睛荧写屁窥奔拽牲褪轨太伞啪Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征眼秤属庸喷育涤渺败熬琉瘦圣淑雀吏窍均嘴划挎鹏宠会减础状誉帐亿府始Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征浸擂对携襟遭缄砌锡零登勇让滓邹崭撤譬拒蔫锄尸槐税愈叶铁调肠膘乒掇Q-T间期延长综合征Q-T间期延长综合征