文档介绍：蚕豆病什么是蚕豆病蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血症。疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。易发人群这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。临床表现大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有恶寒、低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不定性的腹痛,倦怠乏力加重,可持续3日左右。接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见急性心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。。: ①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~%)。急救处理人工催吐。予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。25%硫酸镁口服导泻。予大剂量糖皮质激素。必要时换血或输入鲜血。碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。对症处理。日常禁忌1、禁止食用的食品珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、、禁止使用的日用品樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝***水,紫药水(龙胆紫),庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!3、禁用药物抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎; 磺***类:磺***甲、牛黄解毒丸基异恶唑、磺***吡啶、对氨苯磺酰***、磺醋酰***; 解热镇痛药:乙酰苯***; 砜类:噻砜; 其他:呋喃坦叮、呋喃唑***、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;,***霉素,磺***异恶唑,SMM,磺***脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,***奎,奎宁,异烟肼,乙***嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双***芬酸,布洛芬,氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰***,安他唑林,苯***,VitC(维C银翘片,水溶性维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药(何济公,小儿退热散),薄荷(感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱。