文档介绍::..XX大学毕业论文获得性癫痫性失语姓名: 2014年6月25日获得性癫痫性失语【关键词】癫痫人体的某些机能(如语言)在形成发展过程中存在特殊的时期,在这个特殊阶段,某方面机能的获得特别敏感,一旦有适宜的刺激或训练,该机能就很容易形成。而如果在这个时期个体未能获得适宜的刺激或训练,这方面的机能就无法再形成或耍耗费几倍茯至几十倍的努力才能形成,并且无法达到该机能发展应有的高度。这种特定时期称为“关键期覽语言获得的关键期包括II头语言获得的关键期和书面语言获得的关键期[1],现分述如下。1语言获得关键期I」头语言获得的关键期是1〜3岁。这个时期婴幼儿必须形成I」头语言的机能,学会理解别人的语言及自己用语言表达思想。这个机能的获得对个体具冇重要的意义:它的形成,使个体可以将人类百万万年积累下来的经验内化为个体的经验,实现从生物意义上的人向社会意义的人的过渡。书面语言获得的关键期是3〜7岁。这个时期应该形成书而语言的接收能力,即认字与书而阅读。这项机能的获得对个体的发展也有重大的工具性意义:它可以使儿童摆脱周围狭小的交往圈子限制,直接进入与整个人类交往的广阔天地。2获得性失语按发病时间,儿童语言障碍又可分为发育性和获得性语言障碍。出生〜1周岁,在言语出现前出现的语言障碍为发育性语言障碍;3〜12岁,在语言出现之后出现的语言障碍称为获得性失语;1〜3周岁,出现的语言障碍兼有发育性和获得性语言障碍的临床特点。在现代含义中,儿童获得性失语是指既往己获得的语言功能丧失或受损。无论是口头语言获得的关键期,述是书而语言获得的关键期,无论是哪个年龄阶段,如杲发生相应部位的脑损害或病变,就会直接影响语言功能的发育和形成,产生言语困难。3获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)又称为Landau-Kleffnersyndrome(LKS),1957年由Lan~dau和Kleffner首次报道,主要特点为癫痫发作、获得性失语及脑电图异常。大约70%的病例有癫痫发作,部分病例有明显的心理、行为障碍。但曲于30%的患儿无癫痫发作,而以失语、听觉性失认为首发症状,易被误诊。3」病因及发病机制目前尚不清楚,可能与自身免疫反应相关[2]oLKS患儿血清脑内皮细胞抗体和细胞核抗体明显高于健康儿童。炎症性脱髓怕疾病可继发LKSoPET显示LKS的颖叶代谢异常为其共同特征,颛中回的糖代谢下降,半数以上LKS的双颍叶能量代谢下降。功能学定位受累半球位于单侧听觉皮质或其附近,该处的放电损害了听觉辨别力,导致来自对侧半球的听觉信息的抑制,从而产生听觉失认性失语和癫痫发作。失语与相应脑区频繁的异常放电有关,失语的轻重在部分病例中与脑电图异常放电的严重程度有某种相关性。当脑电图表现有临床放电持续状态时,失语症状多较严重,而随着脑电图异常放电的减少,失语程度也有不同程度的减轻。〜13岁,约90%在2〜8岁起病,高峰年龄段为5〜7岁。男性发病略高于女性,病而语言功能正常,无明显家族史。失语表现为能听见别人说话声音,但不能理解语言的意义,临床上称为“语言的听觉失认对别人的召唤失去反应,对于父母的指令反应茫然,家长常以不听话或疑为耳聋就诊。但听力检查并无异常