文档介绍：对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识2017-03-12病理人才汇病理人才汇微信号blrch91360功能介绍病理人才汇,一个面向病理专家、医生、学生等提供全新病理招聘信息的平台。更有丰富的行业资讯、会议活动、医疗趣闻与您共享。病理医生、医学生求职切莫错过。本文经《中华病理学杂志》授权发布,其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意,否则追究法律责任。摘要近年来,有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多,EBV+LPD被使用越来越广。然而,其中所指的含义却不尽相同,由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此,我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD的概念进行梳理和澄清,并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言,目前主流观点认为,EBV+LPD是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病,其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念,EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症(IM)和急性重症EBV感染(EBV+嗜血细胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T-LPD等),也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等)。EBV+LPD目前包括:(1)EBV+B细胞-LPD:淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染(CAEBV)-B细胞型、老年性EBV+B细胞-LPD等。(2)EBV+T/NK细胞-LPD:CAEBV-T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞-LPD的发展进程,通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病,第2级为交界性疾病,第3级为肿瘤性疾病。EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠,也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕,尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头,从而及时避免严重并发症的发生,以及在并发症发生后积极治疗挽救生命,应作为管控这类疾病更重要的任务。正文EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的英文原文是Epstein-Barrvirusassociatedlymphoproliferativedisorders。由于EB病毒感染了淋巴细胞,并能在体内检测到EB病毒的存在,所以英文也常用Epstein-Barrviruspositivelymphoproliferativedisorders(EBV+LPD)来表述,二者含义相通。近年越来越多的文章使用这个名称,其所指含义却越来越混乱。比如,有的用于增生性疾病,如传染性单核细胞增多症(IM)[1,2],有的用于肿瘤性疾病(如Burkitt淋巴瘤等)[3,4],也有的用于从增生到交界再到肿瘤的谱系性疾病[如慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)],即病程超过3~6个月、检测出EBV蛋白或核酸、排除其他慢性病[5]。国际上曾试图对其进行规范,但仍未形成共识[6]。鉴于目前有关'EBV+LPD'的概念比较混乱,已经妨碍了人们的正常理解和相互交流。因此,有必要对此进行梳理和澄清。我们着重阐述作者对EBV+LPD的理解和认识。EBV+LPD中的EBV好理解,没有混淆,造成混淆的主要是LPD以及与此相关EBV阳性的具体疾病。因此,首先需要澄清的是LPD。LPD是lymphoproliferativedisorders的缩写,其中的lympho是指淋巴细胞或淋巴组织,disorder是指疾病,而proliferative则是需要澄清的关键。Proliferative是形容词,它的动词是proliferate,名词是proliferation。Dorland医学诠释词典(Dorland′sillustratedmedicaldictionary)是这样解释proliferate:togrowbythereproductionofsimilarcells(通过相似细胞的复制而生长)。是这样解释proliferation:thereproductionormultiplicationofsimilarforms,especiallyofcellsandcysts(特指相似细胞和囊泡的复制或倍增)。由此看来,proliferation有两个含义,一是相似细胞,二是复制或倍增。复制和倍增容易理解,不容易混淆。而相似细胞可以理解为指同一类细胞,如淋巴细胞,但肯定不应该指混杂的多种细胞,如淋巴细胞、组织细胞、粒细胞等混杂的状态。这些相似的细胞是否都起源于同一个细胞克隆,单从字面上得不出明确的信息。为此,有作者将其理解为克隆性生长[3,7],也有作者理解为包括多克隆、寡克隆和单克隆生长[8]。目