炎性肌病的诊断和治疗.ppt

文档介绍：炎性肌病的诊断和治疗炎性肌病的分类多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)***皮肌炎(adultDM)青少年皮肌炎(juvenileDM)无肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)癌症相关性肌炎(myositisassociatedwithcancer)叠加综合症(overlapsyndrome)又称其他结缔组织病相关性肌炎(myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease),指炎性肌病(具有PM的临床和组织学特征)伴发其他结缔组织病,如硬皮病、混合结缔组织病、Sjögren综合征、SLE、风湿性关节炎等。病理机制PM是一个细胞免疫介导的疾病抗原导向、MHC-I限制的CD8+T细胞的细胞毒作用。证据如下:肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用;自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用;共刺激因子的上调;自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒(perforingranules)溶解肌纤维;细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。DM是一个体液免疫介导的微血管病(microangiopathy)补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上,使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注,最后是肌束周边的肌纤维萎缩。IBM的病理机制不明。其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同,存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。流行病学特征IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000(2-10/1000,000),患病率是10-70/1000,000。不同亚型的发病率资料很少,其中PM最少见,IBM最常见。,000,,000。,000,不过该文作者认为此数字被低估了。发病年龄PM的发病年龄通常≥18岁,平均发病年龄是45岁。DM的发病年龄呈两头分布,高峰在10岁(5-15)和40岁(45-65)。IBM的发病年龄≥50岁。性别比例PM和DM中女性较男性常见[3:1],IBM更常见于男性[2-3:1]。临床症状(PM和DM)急性或亚急性起病,DM>PM逐步进展的对称性近端肌无力是PM和DM最主要的临床特征上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作,如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流(nasalregurgitation)。无症状的面肌无力,但不累及眼外肌。其他的临床特征:近端肌痛全身的症状,如发热、疲劳和体重减轻在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。