文档介绍：头颈部粒细胞肉瘤4例并文献复****摘要]目的,探讨头颈部粒细胞肉瘤的诊断及治疗。方法,回顾性总结4例头颈部粒细胞肉瘤的临床表现、诊断及治疗,并结合文献复****结果,4例病例均由病理学诊断确诊为粒细胞肉瘤,其中位于颅内外1例,经手术结合放化疗治疗后,病情缓解,桥小脑角区1例,经手术联合全脑放疗,术后11个月因全身性白血病发作而死亡,下颌区1例,活检后经化疗,病情缓解,颈部1例,联合手术切除加化疗,肿块均消失。结论,头颈部粒细胞肉瘤为罕见疾病,一般需经病理学诊断而确诊,并且需要个体化的治疗方案。关键词,粒细胞肉瘤,诊断,治疗粒细胞肉瘤,a,GS,是一种髓外的髓系实体性肿瘤,在其他文献报道中也称作绿色瘤、成髓细胞瘤、髓外髓系肿瘤以及单核细胞肉瘤等。GS可发生在不同的组织,包括皮下组织、眼眶、副鼻窦、淋巴结、骨骼以骨膜,极少数发生于中枢神经系统。本文对浙江大学医学院附属第一医院从2005年1月至2010年12月收治的4例头颈部GS进行分析,并复****相关文献以提高对本病的认识。,29岁,因“反复头痛2月,加重1周”入院。患者2年前确诊为慢性粒细胞白血病,后行“骨髓移植治疗”,复查骨髓象提示完全缓解。查体,左颞枕部乳突上方可见一6×6cm颅骨隆起,其余检查未见异常。头颅磁共振检查,MRI,提示,左侧颞枕顶骨处见一等T1等T2近椭圆形的异常信号影,×,肿块向内侵犯左侧枕顶叶,周围可见明显水肿信号带,增强后见颅内外占位不规则强化。由于明显的占位效应及进一步明确诊断,患者进行了手术治疗。术中冰冻病理提示“小细胞恶性肿瘤,白血病浸润或淋巴瘤”,所以我们仅完整切除颅内肿瘤部分。术后病理提示,肿瘤细胞CD43、髓过氧化物酶,myeloperoxidase,MPO,、CD2,CD3,andCD20阳性,CD34阴性,诊断为GS。术后13天患者出现左侧耳后及耳前淋巴结肿大,后接受联合放化疗,病情好转后出院,随访6月无复发。,34岁,因“头晕伴行走不稳,面部麻木1周”入院。患者入院5年前,诊断为AML-M2a,行化疗后复查骨髓象提示完全缓解。查体,右侧面部三叉神经支配区感觉减退,右侧听力减退,闭目直立试验阳性。脑干听力诱发电位检查提示,双侧脑干听觉通路功能均受累,右侧明显。血常规检查未见异常。头颅MRI提示,右侧桥小脑角可见一不规则异常信号占位,×,T1WI呈等低信号,T2WI2呈等信号,增强扫描病灶轻度均匀强化,肿块边界稍模糊,占位征象明显,相邻脑实质受压,轻度水肿。患者行手术治疗,术后病理检查提示,肿瘤细胞CD43、CD34、CD117、和MPO阳性,诊断为GS。术后行全脑放疗,效果欠佳,术后11个月后因全身性白血病而死亡。,22岁,因“发现左颈部肿块半年余”入院。既往体健。查体,双侧颈部及下颌骨上下可见多枚淋巴结肿大,最大一枚位于左颈部,大小约5×5cm,有轻触痛。血常规检查未见异常。颈部肿块活检提示,恶性淋巴系统造血系统疾病,免疫组织化学检查提示,CD99、CD68、MPO阳性,诊断为GS。进一步行骨髓穿刺检查提示,原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占64%,POX、SB、NSE阴性,免疫分型提CD7、CD46、CD19、CD34、CD117、HLA-DR阳性,bcr/abl阴性。