文档介绍：胃泌素瘤[精华]胃泌素瘤(ison综合征,卓,艾氏综合征)概述胃泌素瘤(gastrinoma)是一种具有分泌胃泌素功能的肿瘤,其临床表现为胃液、胃酸分泌过多,高胃泌素血症,多发、非典型部位难治性消化性溃疡和或腹泻等综合征群。此征可由分泌胃泌素的肿瘤(胃泌素瘤)或胃窦,细胞增生所致由前者引起的则称之为Zollinger-Ellison综合征?型,而由后者引起的则称为?型。约20,的胃泌素瘤患者可表现为多发性内分泌肿瘤?型的症候群(MEN-?),或称?型多发性内分泌腺瘤病。病因病因目前尚未完全定论,一般认为可由分泌胃泌素的肿瘤(胃泌素瘤)或胃窦G细胞增生所致,再加上多种致癌因素长期作用的结果。症状消化性溃疡中,由本病引起者少于1,。可发生于任何年龄(7,90岁),但以35,65岁多见。男性稍多于女性。胃泌素瘤虽多数为恶性,但因瘤体小,发展缓慢,所以肿瘤本身很少引起明显的症状,到疾病的晚期,方出现恶性肿瘤浸润的症状。其临床表现主要与大量胃酸分泌有关。(一)腹痛:是由于消化性溃疡所致。90,,95,患者在病程中可发生消化性溃疡,可有消化性溃疡的家族史。这是由于胃泌素强烈而持续刺激胃粘膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%溃疡发生于十二指肠球部和胃窦小弯侧;25%发生于非典型部位,如食管下端、球后十二指肠及空肠等处。溃疡常呈单个,也可多个,直径一般<1cm,少数可>2cm。40,,50,患者可产生消化性溃疡的并发症,如出血、穿孔、幽门梗阻和胃-空肠-结肠瘘等。患者在胃大部切除术后,溃疡极易迅速复发,常发生于吻合口或吻合口远端的复发性溃疡。与普通消化性溃疡比较,本病溃疡的特征是:顽固、多发、非典型部位,并发症的发生率高,胃大部切除术后溃疡迅速复发。(二)腹泻:1/4,1/3的患者伴有腹泻,部分病例腹泻可发生于溃疡产生时,可为本病的初发症状或唯一症状。5%,10%患者仅有腹泻而无溃疡存在,腹泻常呈大量,水样和脂肪泻。每日可10,30次,其量可达2500,10000ml。严重者可产生水及电解质紊乱,而出现脱水、低钾血症和代谢性酸中毒等症状。产生腹泻的原因是:?由于胃液大量进入肠腔,容量增加刺激了肠蠕动,此外,胃泌素又减少肠粘膜对水和电解质的吸收,导致渗透性腹泻,大多数患者可由鼻胃管抽取胃液后,腹泻症状得到缓解。?大量胃酸进入肠腔,使小肠粘膜上皮细胞受损,使脂肪及其它营养物质经过肠粘膜转移的过程减少,导致吸收障碍。?大量胃酸进入肠腔,使胰脂酶在酸性环境中灭活,使甘油三酯分解减少,造成脂肪吸收障碍。?大量胃酸进入肠腔,使十二指肠和上端空肠的结合胆酸减少,使微胶粒形成减少,导致脂肪吸收障碍。(三)MEN-?约10,,40,患者中可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现,依次为甲状旁腺功能亢进、消化性溃疡、低血糖、嫌色细胞瘤、肢端肥大症、腹泻、脂肪泻、柯兴综合征和甲状腺功能亢进。诊断(一)临床诊断有下列表现者应怀疑本病:?顽固、多发、非典型部位的消化性溃疡,尤其是胃大部切除术后迅速复发的消化性溃疡;?消化性溃疡伴有腹泻。?有异常粗大胃粘膜皱襞、变粗的十二指肠和空肠皱襞;?消化性溃疡伴其它内分泌肿瘤的临床表现。(二),夜间12小时胃液总量>1000ml,