文档介绍：外周T细胞淋巴瘤(非特指型)诊疗规范(征求意见稿)(PeripheralT-celllymphoma,PTCL)是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。2014版明确指出PTCL包括4类亚型:外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PeripheralT-celllymphoma,nototherwisespecified,PTCL-NOS),血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblasticT-celllymphoma,AITL),间变大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)和肠病相关T细胞淋巴瘤(EnteropathyassociatedT-celllymphoma,EATL)。外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS)是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”,是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合,即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病,在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断,即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后,方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程,对化疗不敏感,易复发,5年生存率仅为25~45%。-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家,PTCL-NOS占所有NHL的7%~10%,占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美,占所有NHL的15%~22%,占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人,中位年龄55岁,儿童少见。男性多见,男女比例约为2:1。,可能与EBV感染有一定关系,也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。,常伴有B症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见,其次是腋窝和腹股沟。超过半数的患者可累及全身其他部位,如骨髓、肝脾和结外组织,结外受累以皮肤和胃肠道多见,其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象的改变相对较轻而少。少部分患者会伴有嗜血细胞综合征,预后极差,中位生存时间仅40天,绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期,病程具有侵袭性。-NOS可能起源于成熟(外周)T细胞发育的各个分化阶段。病理组织学显示,多数发生在淋巴结,少数在结外器官或组织。瘤细胞呈弥漫分布,淋巴结结构破坏,常伴有炎性多形性背景。瘤细胞种类多样且变化大,可以由小、中等或大细胞组成,多数为中到大细胞,胞核多形性,不规则,染色质多或泡状,核仁明显,核分裂像多见。PTCL-NOS三种形态学变异亚型:淋巴上皮样细胞淋巴瘤(又称Lennert淋巴瘤)、T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。免疫表型检测常表达一种或多种T细胞相关抗原,如CD3、CD45RO、CD2、CD5等。部分病例丢失的一种或多种成熟T细胞抗原(CD5或CD7);CD4+常见,少数病例CD4阴性、CD8阳性,两者同时阳性的病例罕见。Ki-67阳性细胞超过70%与预后差相关;大部分大细胞型肿瘤细胞CD30阳性,但颗粒酶B、穿孔素及TIA-1多为阴性,据此与间变大细胞淋巴瘤鉴别。部分结外病变病例CD56阳性,并常伴细胞毒性T细胞表型,但EBV阴性。细胞和分子遗传学检查:原位杂交检测显示EBV大多数情况下为阴性。基因重排检测多数病例为TCRαβ阳性、TCRγδ阴性。遗传学异常较常见,如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等,3号染色体三倍体在Lennert淋巴瘤多见。-NOS在细胞形态学、免疫学、细胞核分子遗传学以及临床表现上无特异性,所以只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后,方能做出PTCL-NOS的诊断。疾病分期采用AnnArbor/Cotswords分期系统(详见DLBCL部分)。-NOS总体预后比侵袭性B细胞淋巴瘤患者更差,5年生存率仅25%~45%。临床预后因素包括IPI/aaIPI(详见DLBCL部分)和PTCL-NOS预后指数(prognosticindexforPTCL-NOS,PIT)。PIT预后指数:预后因素定义分值年龄大于等于60岁1血清LDH水平高于正常1PS(一般状态)评分2-41骨髓是否受累骨髓侵犯1   危险度分组:0分 低危;1分中低危;2分中高危,3或4分  治疗前评估治疗前必须进行以下检查项目(1)病史包括B症状。(2)体格检查:包括一般状况、全身皮肤、浅