文档介绍：、概述?天疱疮(Pemphigus)一词来源于希腊语,意为水疱,是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征(尼氏征)阳性,组织病理为表皮内水疱,血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体(天疱疮抗体)。2、病因与发病机制?病因未明?发病机制:是由器官特异性自身抗体—抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。结合天疱疮抗体桥粒芯糖蛋白(Dsg)细胞间黏附功能丧失水疱3、分型主要分成三型:?寻常型天疱疮?落叶型天疱疮?副肿瘤型天疱疮?变异性:增殖型天疱疮特点:②基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。③皮损可发生于全身任何部位,以头面、胸背、腋下、股沟和受压部位最为常见。为松弛的、薄壁、易破的水疱。皮损处瘙痒,破溃处疼痛。①多发生于中年人寻常型天疱疮增殖型天疱疮红斑型天疱疮:局限性巴西落叶型天疱疮:地方型特点:②仅有皮肤受累而无黏膜受累。水疱常发生在红斑上,疱壁更薄,更易破裂,糜烂面上覆有黄褐色,油腻性,疏松的剥脱表皮,如落叶状。③皮损瘙痒,灼痛,可有发热,畏寒等全身症状。病程长,预后较好。①多发生在中年男性。副肿瘤性天疱疮被认为是一种有别于经典天疱疮的疾病。这些患者存在已知的或潜在的肿瘤,通常为淋巴组织的肿瘤。疼痛、严重的口腔及结膜糜烂是此病的主要特点。特点:病例分析?姓名:田茂荣性别:女年龄:45岁?床号:37 入院时间:2013-8-9 ?入院生命体征:T ℃,P 71次/分,R 19次/分,BP 112/69mmHg?主诉:入院前1+月无明显诱因头面部出现水疱,水疱很快破溃形成糜烂面,伴渗液,有瘙痒及疼痛。糜烂面不易愈合,伴会阴部糜烂。就诊当地诊所后(具体不详),病情无缓解,水疱进一步增多,波及上肢及胸背部。糜烂面相互融合,渗液明显。?专科情况:头皮、面部、上肢及胸背部皮肤上泛发直径1-2cm大小不等水疱,疱壁薄而松弛,疱液浑浊,大部分水疱已破溃,形成片状糜烂面,周围皮肤红肿,见脓性渗液,伴触痛。会阴部见多个溃疡,触痛明显。