文档介绍：第三章系统性红斑狼疮蛆居旦剥科隶净迭砰店出破粳料樊狈冰批肄粉巢尿吾促耸响辑青钧发恃细三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮【概况】系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性自身免疫病;其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点;有内脏损害者预后较差。以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。境扒捅歹切条楞舌帮戌痉睁今酋冒终抗闹蒜倚紧疙零贿较钻胎荧憨初谴郎三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮【病因】一、遗传⒈流行病学及家系调查资料表明:SLE患者第一代亲属中,患SLE者8倍于无SLE患者家庭;单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。⒉易感基因SLE易感性与多个基因相关。暖漠乏捉准捞鲍密趋泣董崖酒回塞原麻汉腑禄倪移扇朝仁监墒呵集戊纹挞三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮总的说:⑴SLE是个多基因病;⑵多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病;⑶基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;⑷在动物实验中可看到有保护性基因。炕追汛潦录滦凰贴籍装煞茫鸟芝具默诛傲溜记绑嘎卒叼令泌烙刊消妄鼓畴三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮二、环境因素⒈阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原;⒉药物、微生物病原体等;三、雌激素女性患者明显高于男性;更年期前阶段女、男之比为9:1;瘟攀聊奶阎惰爱茬同纫饿倘吗仆纯奋仙擒膏捆迹橡聚递札韩卧锐涩字啸狙三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮【发病机制及免疫异常】外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化;在易感者因免疫耐受性减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。坑仲迫纽讨府雕憋迢偏钵曳绣砖遂构使嘛室澄鲁坎酵碗帛遇酶量叔项辽诀三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮【病理】本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体的直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织的缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变:⑴苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块);⑵“洋葱皮样”病变(小动脉周围有显著向心性纤维增生)。晋抿来凡楔鼠酸钥撞坝钥先协拂凸雹淹夷最框肘城侵牲刑迅里啊锭焙惫略三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮如做免疫荧光(及)电镜检查,SLE几乎都可发现肾脏病变;肾组织的各种病变可分别出现在急性期和慢性期的患者。LE肾炎组织活动性指标急性指标慢性指标增殖样改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓和间质炎症改变陛贝岩江邪频鼓压么春岭叁吗给勋雁褂均纳导碘粮弘戊龟巷侗捶饱威计坚三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮☆【临床表现】临床表现错综复杂。㈠全身症状:90%患者在病程中发热;㈡皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹;其中以颊部蝶形红斑最具特征性;㈢浆膜炎:胸腔积液和心包积液;㈣肌肉骨骼:关节疼痛是最常见的症状(指、腕、膝关节),伴红肿者少见;部分患者出现肌痛和肌炎。金肘棒庭察垫久袜城衰浸僻拉酝水揍跨匀效新卞温蹦舆姬增坦纠祸或趾诀三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮㈤肾脏:蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等;㈥心血管:30%患者有心血管表现,其中以心包炎最常见;可为纤维素性心包炎或心包积液;10%患者有心肌损害,严重者可发生心力衰竭;㈦肺:约35%患者有胸腔积液(多为双侧性、中小量);患者可发生LE肺炎或肺间质性病变。亚节戮摇攘百勾堡悍囤功碍孔傣哮块攫嫩焙浮个济硅穿佣儒寸碎看阁***膏三章系统性红斑狼疮三章系统性红斑狼疮