文档介绍：部分血液病与红细胞 血型相关性研究2020/2/201自身免疫性溶血性贫血2020/2/202上海交大附属第六人民医院李志强自身免疫性溶血性贫血(autoinmunehemolyticanemiaAIHA)是体内产生自身抗体吸附于红细胞表面,从而导致红细胞破坏加速引起的溶血性贫血。 红细胞自身抗体可分为温抗体型和冷抗体型。 温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。2020/2/203上海交大附属第六人民医院李志强按其病因可分为特发性(原因不明性)及继发性两种。继发性常见于: ①血液或淋巴系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合症、霍奇金氏病、非霍奇金氏淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原因不明性巨球蛋白血症。②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力。2020/2/204上海交大附属第六人民医院李志强③感染性疾病,尤其是儿童病毒感染或支原体感染。 ④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷病。 ⑤胃肠系统病,如溃疡性结肠炎。 ⑥良、恶性实体肿瘤,如卵巢皮样囊肿、卵巢畸胎瘤、卵巢腺癌、肺癌、肾癌等。 ⑦其它如高雪氏病、皮肤型血卟啉病、硬化性胆管炎、肾移植后。2020/2/205上海交大附属第六人民医院李志强冷抗体在4℃左右最易与红细胞膜抗原结合。 主要为IgM,因它们在低温时可以较强地凝集红细胞故又被称为冷凝集素。 罕见有IgA,但这些抗体在体内不能引起溶血,主要是由于缺乏补体结合的活性。 另外IgG体也可偶见,它们有较强的补体结合能力,并能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿症。2020/2/206上海交大附属第六人民医院李志强病因可能是: ①感染性疾病,尤其是病毒(EB病毒、巨细胞病毒)感染、支原体感染、原虫(锥虫病、疟疾)感染。 ②淋巴增生性疾病,尤其是大细胞淋巴瘤;③良、恶性实体肿瘤。2020/2/207上海交大附属第六人民医院李志强溶血可分为血管外(慢性) 血管内(急性) 温抗体型AIHA起病多数缓慢,但由感染引起者可以急骤。症状轻重不一,有贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞升高、Coombs‘试验阳性、骨髓红系细胞增生显著增多。2020/2/208上海交大附属第六人民医院李志强冷抗体型AIHA常有: (1)冷凝集素综合症常表现为寒冷环境肢体暴露部位皮肤发绀,一经加温即可消失,并伴有贫血和黄疸,冷凝集素试验阳性。 (2)阵发性冷性血红蛋白尿则表现为受寒后急性发作,寒冷发热,乏力、腰背痛,随后即有血红蛋白尿,尿含铁血黄素试验阳性。2020/2/209上海交大附属第六人民医院李志强输血危害性: 输血可使间接抗人球蛋白试验阳性患者的危险性增大,因为交叉配血技术不能保证供血者和患者的相容性。 (1)患者血清中常含有全凝集性自身抗体,能和所有供血者的红细胞起反应。 (2)血清中自身抗体可掩盖红细胞同种抗体的存在,能激发输入的红细胞发生血管内溶血。 因此,AIHA的患者应尽量避免输血,以免危及患者生命。2020/2/2010上海交大附属第六人民医院李志强