系统性红斑狼疮2016年.ppt

文档介绍：系统性红斑狼疮(SLE)SLE是表现一种有多系统损害的慢性系统性自身免疫病,血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体,以病情缓解和急性发作交替为特点,SLE好发于20~40岁的育龄女性。-,全世界种族中,汉族SLE发病率位居第二。概述确切病因未明,与多种因素有关。(一)遗传:部分患者亲属中SLE的发病率高;易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。(二)环境因素:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。(三)雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9,儿童:老人=3:1。病因发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调,B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤(一):如DNA抗体与肾组织结合,导致狼疮肾;;。;(血栓形成、血小板减少****惯性自发性流产。)发病机制(二)致病性免疫复合物免疫复合物有自身抗体和相应自身抗原结合而成。(三)T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞和NK细胞功能失调,不能产生抑制CD4+T细胞作用。CD4+T细胞作用下B细胞持续活化而产生自身抗体。发病机制病理主要病理改变为炎症反应和血管异常。:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍。(1)苏木紫小体;(2)“洋葱皮样”病变。WHO将狼疮性肾炎的肾小球病变分六型:(I型)(II型)(III型)(IV型)(V型)(VI型)临床表现1、全身症状:发热、疲倦、乏力、体重下降等;2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹;鼻梁和颊部蝶形红斑,最具特征性;盘状红斑;指掌部或甲周红斑。蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedoreticularis)口腔和鼻黏膜无痛性溃疡(oralulcers)脱发(alopecia)雷诺现象(raynaud'sphenomenon)