文档介绍：骨髓纤维化骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积伴有肝脾等器官髓外造血特征的综合征分类:★病因:原发性骨髓纤维化继发性骨髓纤维化★起病:急性骨髓纤维化慢性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasm,MPN),脾肝淋巴结表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血(extr-amedullaryhematopoiesis,EMH),常导致肝脾肿大。发病情况本病少见,--70岁(中位年龄65岁)少数病例会出现幼小儿童男女发病相似正常血细胞有的含G6PD(葡萄糖6-磷酸脱氢酶)同工酶A,,提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。增生的血细胞引起骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触,释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β),剌激原纤维细胞的分裂和增殖。现认为肝、脾、淋巴结内的髓外化生不是骨髓纤维化的代偿作用,而是本病特有的表现。发病机制克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生巨核成熟障碍在骨髓大量死亡释放PDGFTGF-βEGF纤维母细胞分裂增殖分泌胶原胶原蛋白在骨髓基质过度沉积MF临床表现一、症状本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,30%患者确诊时无临床表现。1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。2、进展期和晚期:多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。二、体征皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。