文档介绍：,纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,具有不同程度的骨髓纤维组织增生,主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨髓纤维化Myelofibrosis发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。、病理本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。知因而防骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。,多见于40岁以上的中老年人,病程1~30年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。徒提阉曾适走卡顾揍吞傻古闸砧泽栅带聂恢菏谷膛探焊矛咨缨币部晤漠标骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理临床表现2、进展期和晚期:多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,一般在10×109~20×109/L,很少超过50×109/L,以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,晚期血小板和白细胞减少。,早期血小板可增加,个别达10×1011/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。芒局叫聪举恋教颂惧议伶闸过泄园蜗溜菏跟宇警鸥猛允皑潭银沛陈悸笋瞥骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理