文档介绍：第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶止血的过程http://Waterhouse-Friderichsensyndromehttp://凝血因子:组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠ:纤维蛋白原FⅡ:凝血酶原Ⅲ:组织因子,TFⅣ:Ca2+Ⅴ~ⅩⅢ一、凝血系统的激活第一节凝血系统功能异常http://内源性凝血系统ⅫⅫa胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+http://外源性凝血系统ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物(FII)激活成凝血酶(FIIa)(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段:http://二、凝血因子的异常1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病2、获得性血浆凝血因子减少VitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少与出血倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分因子基因的改变;病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。http://与凝血因子异常相关的疾病1、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A(Ⅷ缺乏症)血友病B(Ⅸ缺乏症)血友病C(Ⅺ缺乏症)血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病表现:内出血,创伤后出血不止http://欧洲皇室血友病遗传图http://