文档介绍：特发特发性肺纤维化性肺纤维化呼吸内科呼吸内科王大芳王大芳关于特发性间质性肺炎的概念关于特发性间质性肺炎的概念??特发性间质性肺炎( 特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial idiopathic interstitial pneumonia,IIP pneumonia,IIP ) )是一种原因不明的以弥漫性是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,因肺纤维为特征的进行性下呼吸道疾病,因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,半数以上因呼吸衰竭而死亡。衰竭,半数以上因呼吸衰竭而死亡。 IIP IIP 的的 ATS/ERS ATS/ERS 分类分类??特发性肺纤维化( 特发性肺纤维化( IPF IPF ) ) ??非特异性间质性肺炎( 非特异性间质性肺炎( NSIP NSIP ) ) ??隐源性机化性肺炎( 隐源性机化性肺炎( COP COP ) ) ??急性间质性肺炎( 急性间质性肺炎( AIP AIP ) ) ??呼吸性细支气管肺炎伴间质性肺病( 呼吸性细支气管肺炎伴间质性肺病( RBILD RBILD ) ) ??脱屑性间质性肺炎( 脱屑性间质性肺炎( DIP DIP ) ) ??淋巴细胞性间质性肺炎( 淋巴细胞性间质性肺炎( LIP LIP ) ) 特发性肺纤维化的概念特发性肺纤维化的概念??是指原因不明并以普通间质性肺炎为特征是指原因不明并以普通间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱结构紊乱流行病学特点流行病学特点??由于目前尚无明确的特发性间质性肺炎的病因、由于目前尚无明确的特发性间质性肺炎的病因、诊断、分类,世界上尚无大规模的登记研究,故诊断、分类,世界上尚无大规模的登记研究,故特发性肺纤维化的精确发病率不详。特发性肺纤维化的精确发病率不详。 1990 1990 一一 1994 1994 年间有报告估计其发病率为年间有报告估计其发病率为 3-6/10 3-6/10 万( 万( )。本)。本病男性多于女性,多为中年人,通常在病男性多于女性,多为中年人,通常在 40 40一一 70 70岁岁之间,诊断时平均年龄为之间,诊断时平均年龄为 66 66岁。发病率随年龄增岁。发病率随年龄增加。加。 35-44 35-44 岁年龄段发病率为岁年龄段发病率为万万;75 ;75 岁以上则岁以上则发病率增加至发病率增加至 175/10 175/10 万。无明显的地理分布差异, 万。无明显的地理分布差异, 且无明显种族倾向。但其死亡率似乎白人高于黑且无明显种族倾向。但其死亡率似乎白人高于黑人,原因不清。死亡率随年龄增加。人,原因不清。死亡率随年龄增加。发病机制发病机制?? 1 . 1 . TH1 TH1 型、型、 TH2 TH2 型细胞因子反应平衡失调。关于纤维化的型细胞因子反应平衡失调。关于纤维化的发病机制有很多学说,其中之一认为在辅助性发病机制有很多学说,其中之一认为在辅助性 1 1型型T T细胞细胞( ( TH1) TH1) 和和2 2型型T T细胞细胞( ( TH2) TH2) 细胞的异常反应。这些细胞因子可细胞的异常反应。这些细胞因子可由由 CD4T CD4T 辅助淋巴细胞亚群、成纤维细胞、巨噬细胞,肥辅助淋巴细胞亚群、成纤维细胞、巨噬细胞,肥大细胞产生。尽管这些细胞因子表型的表达在分类上大细胞产生。尽管这些细胞因子表型的表达在分类上 TH1 TH1 与细胞免疫有关, 与细胞免疫有关, TH2 TH2 与体液免疫有关,但他们都参与了与体液免疫有关,但他们都参与了急性损伤以及由此激发的炎症反应的修复过程。急性损伤以及由此激发的炎症反应的修复过程。 1 1型反应型反应可能促进正常组织结构的修复, 可能促进正常组织结构的修复, 2 2型反应可能有利于增生型反应可能有利于增生的成纤维细胞活化,最终细胞外基质蛋白沉积和纤维化。的成纤维细胞活化,最终细胞外基质蛋白沉积和纤维化。 1 1型细胞因子包括型细胞因子包括 INF- INF- γγ、、 IL-2 IL-2 、、 IL-12 IL-12 、、 IL-18 IL-18 、、和和 TNF- TNF- ββ, , 后者也被称为淋巴毒素。而后者也被称为淋巴毒素。而 2 2型细胞因子包括型细胞因子包括 IL-4 IL-4 、、 IL-5 IL-5 、、 IL-10 IL-10 、、 IL-13 IL-13 和和 MCP-1( MCP-1( 单核细胞趋化蛋白单核细胞趋化蛋