文档介绍：内科主治医师考试血液病学复****指导:白血病白血病概述白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(AL)的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。慢性白血病(CL)的细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。其次,根据主要受累的细胞系列可将AL分为急性淋巳细胞白血病(简称急淋白血病或急淋,acutelymphoblasticleukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(简称急粒白血病或急粒,acutemyeloidleukemia,AML)。CL则分为慢性髓细胞白血病(简称慢粒白血病或慢粒,chronicmyeloidleukemia,CML),慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白血病或慢淋,chroniclymphoblasticleukemia,CLL)及少见类型的白血病如:毛细胞白血病(hairycellleukemia,HCL)>幼淋巴细胞白血病(prolymphocyteleukemia,PLL)等。【发病情况】。在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第8位(女);儿童及35岁以下***中,则居第1位。我国AL比CL多见(:1),其中AML最多(),其次为ALL(),CML(),CLL少见()。男性发病率略高于女性(:l)o***AL中以AML多见。儿童以ALL多见。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。我国白血病发病率与亚洲其他国家相近,低于欧美国家。尤其是CLL不足白血病的5%,而在欧美国家则占25%〜30%。【病因和发病机制】人类自血病的病因尚不完全清楚。生物因素主要是病毒和免疫功能异常。***T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒I型(humanTlymphocytotrophicvirus-1,HTLV-I)所致。病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,一旦在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。部分免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。物理因素包括X射线、Y射线等电离辐射。早在1911年首次报道了放射工作者发生白血病的病例。据国外调查的资料证实,1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍,而后随着对防护的重视和防护措施的不断完善,发病率渐减少。口本广岛及长崎受***袭击后,幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍,患者多为AL和CMLo此外,过去对强直性脊柱炎用放射治疗,真性红细胞增多症用32P治疗,其白血病发病率也较对照组高。研究表明,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。(三) 化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人(