文档介绍：主动脉弓离断(interruptedaorticarch,IAA)又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形,误、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第五到第七周时,主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病,一般病情比较少见,占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在,称为“先天三联”,部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。不合并上述畸形的单纯型罕见。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。 病理分型A型者:主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者:主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者:主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据VanpraaghR报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占%Celoria报道,A型,占55%;B型,占40%;C型,占5%。其他人的报道也是B型的病人较多 合并畸形本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%e’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心膜垫缺损者较少 病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标 主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀;如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到***期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小;如果患者不合并心分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩时肺动脉瓣区第二