文档介绍：浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤?浆细胞肿瘤为起源于 B 细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。?浆细胞肿瘤的特征:产生单克隆的免疫球蛋白(IgG A D E M ) 或其多肽链的亚单位(轻链 K λ重链 r аμδε), 而正常免疫球蛋白的下降。?浆细胞肿瘤包括:多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义未明的单克隆球蛋白血症。恶性浆细胞疾病临床分类恶性浆细胞病限局性弥漫性孤立性骨髓瘤*多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤浆细胞白血病?包括各种隐匿性骨髓瘤( Idolent myeloma ) ( Alexanian 1980) 产生单克隆免疫球蛋白的其他病变?肿瘤: B 细胞肿瘤—淋巴瘤、慢淋,实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌。?其他:自家免疫性疾病—冷凝素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。?慢性炎症—胶元病、病毒感染、药物过敏等。骨髓瘤近十余年发展史(一) ?1984 —1986 首次报告同基因骨髓移植治疗 MM。?1986 —1996 大量研究评价大剂量化疗伴自体骨髓或外周血移植治疗 MM的疗效。?1996 随机研究指出大剂量化疗加骨髓移植可能优于标准化疗,但无 Meta-analysis 。?1998 继续大剂量化疗加骨髓移植但未得出肯定结论。 13 号染色体缺失是骨髓移植及其他治疗的一个坏的预后因素。新的研究发现强的松维持治疗可能延长缓解,同样α-IFN 也显示延长缓解期的效果。骨髓瘤近十余年发展史(二) ?1999 Thalidomide 显示对复发及难治病例的抗肿瘤效果,小量异基因移植可产生毒性小的移植物对骨髓瘤的效果,法国随机研究说明二次自体骨髓移植并不优于一次,长期追踪显示 Aredia 治疗二年是有效的,骨放疗可有助于自体移植后完全缓解时间。?2000 新的临床试验开始含 Thalidomide 长效阿霉素的类似物,抗血管生成剂等。多发性骨髓瘤的特点?含盖了肿瘤治疗的策略抗肿瘤治疗;延长生存期;提高生活质量; ?多学科协作内科、放疗科、中医科、骨科协作的典范; 实体瘤与血液肿瘤的桥梁; 积极抗肿瘤治疗与姑息治疗的紧密结合; ?并发症的处理是该病治疗的核心疼痛;骨损伤;免疫功能低下;多脏器损伤的处理; 老年肿瘤的临床。多发性骨髓瘤( MM) 定义?全身播散疾病; ?浆细胞呈恶性克隆性增生: 破坏骨髓功能致贫血、出血;浆细胞肿瘤周围微环境产生的细胞因子诱发骨破坏、高血钙、软组织肿瘤; ?骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白: 免疫功能低下、感染; 高粘滞综合征; 肾功能减退、淀粉样变; ?晚期致骨髓衰竭,浆细胞白血病,脏器转移; ?“M”蛋白的量决定了肿瘤的负荷。?病因: 不详遗传、病毒、炎症、慢性抗原刺激、 Cmyc Hras 癌基因的激活有关。?发病与流行病学: MM 在全部肿瘤中占 1%、占血液学肿瘤的 10% 。中、日等国发病率低有报告为 06/10 万,欧美为 2—9/10 万老年及男性高发。