局灶性皮层发育不良.ppt

文档介绍：局灶性皮层发育不良Focalcorticaldysplasia,FCD山大二院神经外科1精选课件概念局灶性皮层发育不良(FCD)是皮质发育畸形的一个亚型,首先由Taylor于1971年报道。指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫的常见原因之一,经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20%的***癫痫存在FCD。2精选课件发病机制影响大脑皮层发育的因素,包括遗传及环境因素,都可导致FCD。Barkovich:怀孕的前三个月,有害因素的影响导致异常细胞的增生,三个月之后的各种有害因素导致异常的皮质结构形成。无气球样细胞的FCD可能有产前的脑梗死或感染引起。MontenegroMA:与遗传因素有关,FCD有癫痫家族史。3精选课件致痫机制NMDA受体是一种兴奋性氨基酸受体,由NR1和NR2组成,FCD中NR2B及其相关蛋白的表达明显增加,提高FCD病灶的兴奋性,导致异常放电。FCD病灶中GABA合成的限速酶谷氨酸羟色***酸脱羧酶表达显著下降,导致神经抑制功能受损。炎症应答和促炎症反应分子起致痫作用。以上研究提示FCD致痫机制与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。4精选课件致痫机制FCD本身是致痫灶,其周围的正常组织也可能参与致痫作用。痫灶细胞的突起和周围正常细胞的突起可形成异常的放电环路,导致痫样放电的扩散。5精选课件病理分型2004年神经病理学家Palmini和Luder等对FCD进行分类,被广泛接受。分为3个亚型,为mMCD(轻度皮质发育不良)、FCDⅠa型和FCDⅠb型、FCDⅡa型FCDⅡb型。6精选课件病理分型mMCD:皮质结构正常,白质或皮质第1层存在异位神经元。FCDⅠa型指仅皮质结构异常,伴丰富的异位神经元。FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成熟神经元。FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元,但没有气球样细胞。FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。7精选课件8精选课件9精选课件临床特点FCDⅠ型多表现为癫痫发作、认知障碍或无神经系统症状,预后较好。FCDⅡ型表现为难治性癫痫发作,发作形式多样,可为部分性发作,也可继发全面性发作,甚至可出现癫痫持续状态,预后较差。10精选课件