文档介绍：干燥综合征冯修高南京军区福州总医院风湿科整理ppt概述干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。整理ppt概述本病分原发性干燥综合症(primarySjogren’sSyndrome,pSS)和继发性干燥综合症(secondarySjogren’sSyndrome,sSS)。原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。整理ppt流行病学pSS属全球性疾病。%-%,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/%.本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-。整理ppt病因-遗传与感染家族史:家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍,HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关,如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。感染—特别是病毒感染。疱疹病毒:如EB病毒,人类疱疹病毒IV型(HAV-6),C型肝炎病毒(HCV)。整理ppt发病机理(一)细胞免疫异常淋巴细胞:周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的T辅助细胞占优势。NK细胞:周围血NK细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。(二)体液免疫异常B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。高球蛋白血症,多种自身抗体。整理ppt病理主要有两种病理改变:外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;如发生在腺体外,则称为假性淋巴瘤。血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。整理ppt外分泌腺生理与功能-唾液腺唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(<10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。整理ppt外分泌腺生理与功能-唾液腺润滑作用:唾液与食物混合为光滑的团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。保护作用:唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。缓冲作用:唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。清洁作用:唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等,具有溶菌抗菌作用,是第一道防线。消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。营养作用:整理ppt整理ppt