文档介绍：、发病率较低。其在西方国家大约占胃肠道肿瘤的4%,东南亚发病率相对较高。在我国约占消化道肿瘤的第6位。至目前,切缘阴性的手术治疗仍是唯一有治愈可能的治疗方法。根据最新资料显示ⅡA,ⅡB及Ⅲ,Ⅳ期患者的3年生存率分别为11%,13%,4%,2%;4年生存率分别为8%,10%,3%和2%。A)分为肝内胆管癌(ICC)和肝外胆管癌(ECC)。ICC是指来源于肝内胆管二级分支以下胆管上皮细胞的恶性肿瘤,A的10%。ECC则是指发生在左、右肝管至胆总管下端胆管上皮源性的恶性肿瘤,A的90%。目前,A的分类还不太统一。的发病率在近年来呈逐年上升趋势。的发病率占全球的55%。CCA的发病率与地理区域有关,东南亚的发病率最高。发病高峰年龄为70岁左右。同时,ICC发病率男性高于女性,A发生的危险因素原发性硬化性胆管炎(PSC):是一种慢性胆汁淤积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏、胆管变形和节段性狭窄。A的主要危险因素,肝吸虫感染:A的发生密切相关。A发病率最高的泰国东北部是华支睾吸虫感染的重灾区。肝内胆管结石:肝内胆管结石在西方国家比较少见,而在亚洲的中国、韩国和日本多见。与CCA的发生有一定的联系,。。其他因素:A的发病风险,并且随着年龄的增长发病率亦增加。另外,胆肠引流术、二恶英、丙型肝炎、乙型肝炎、A的分子发病机制白介素-6(IL-6):IL-6在慢性胆管炎症中的浓度增高,A发生的条件之一,IL-6可以通过自分泌和旁分泌的方式激活细胞内的信号转导通路,这些通路与恶性胆管上皮细胞的生存与增殖有关。p44/p42和p38-MAPKs(有丝分裂原激活蛋白激酶)是目前报道最多的通路。IL-6还可影响恶性胆管上皮细胞的凋亡过程。TGF-β/Smad通路:胆管上皮细胞在胆汁淤积的时表达TGF-β,而在正常情况下不表达。TGF-A细胞的增殖。然而,TGF-β受体的突变和细胞内信号调节物质(如Smad4)A细胞内的过表达可以诱导TGF-β的抑制效应。也有研究认为TGF-β和β-A细胞分泌VEGF,A的发生、A的分子发病机制酪氨酸激酶/信号转导和转录活化因子通路(JAK/STAT通路):是CCA关键的通路之一,A细胞的凋亡。索拉非尼可以抑制JAK/A的发生。原癌基因编码受体酪氨酸激酶(ERBB-2)ERBB-2在恶性胆管上皮细胞中过表达,A的发生、进展过程中起重要作用。。环氧合酶(COX):主要在炎症时表达,A的前期阶段。A细胞中,COX-2的过表达可以刺激细胞增殖,而COX-2的消减则抑制细胞增殖。在研究细胞株中COX-2的有丝分裂效应证实了其可以将抑制COX-A发生、发展的新靶向。治疗手术肝移植姑息性减黄化疗靶向治疗药物放疗射频消融中医治疗手术根治性切除是肝门部胆管癌(HCC)最主要和最有效的治疗方法。:行肿瘤局部切除加肝十二指肠韧带骨骼化切除。:行肿瘤局部切除加肝十二指肠韧带骨骼化切除,联合尾状叶切除或肝段、肝叶切除。:联合右半肝切除+全尾状叶切除。有明确血管侵犯者须将右肝动脉和受累段门静脉一并切除。:规则性左半肝及左侧尾状叶切除、胆囊连同胆管分叉及以下肝外胆管切除、以及区域淋巴结清扫,右肝管或右侧肝内胆管整形后胆肠吻合。如门静脉、肝固有动脉受累者行病变段血管切除、重建。:保留肝实质量较大的右半肝,行左侧半肝、尾状叶及右前、后叶、胆管汇合部以下胆管切除,右肝内胆管空肠吻合,并行肝十二指肠韧带、腹腔干周围及胰周淋巴结骨骼化清扫;右侧病变较广泛、或有肝萎缩、左肝增生肥大者保留左侧结构。