文档介绍：*神经纤维瘤病.....*神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤(neurilemmoma),是周围神经中常见的良性肿瘤在Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中,其发病率较高。不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮下多发性神经鞘瘤,被称为神经鞘瘤病(少见的遗传性疾病).....*病理神经鞘瘤起源于神经鞘,瘤体外常被神经外膜所包裹。起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形,很像神经纤维瘤,并常包裹瘤体所起源的神经。起源于大的神经纤维上的肿瘤常偏心性生长,神经纤维在肿瘤的表面展开。.....*神经鞘瘤多为单结节肿块,有包膜,直径常小于5cm,生长在腹膜后和纵隔中的肿瘤可能相当大,因此常表现为囊性变和钙化等继发性的退行性改变.....*切面上常呈粉红、白色或黄色。由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹,神经束一般并不通过肿瘤。.....*神经鞘瘤镜下结构:AntoniA区即细胞密集区,AntoniA区由排列紧密的梭形细胞组成,细胞间分界不清,细胞核呈不规则扭曲状或波浪状,有时可看到细胞核内含有空泡。AntoniB区即细胞疏松区,为疏松的粘液样结构。这两种成分的比例可不相同,可逐渐移行或突然转变。.....*分型富细胞型(良性)由于其富细胞性(A区为主)、活跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏;但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病,常有出血但很少有囊性变丛状型(5%)丛状或多结节形,丛状神经鞘瘤一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病黑色素型(中年人)由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成。S-100蛋白强阳性,电镜下可见到黑色素小体。.....*富细胞型①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈不成比例的增多②完整的包膜;③血管周围的玻璃样变性;④有时可看到局限性的AntoniB区结构⑤S-100蛋白强阳性(一个很有价值的辅助诊断指标,特别是对于针吸获得的腹膜后和纵隔肿块组织)。.....*临床年龄:20-50岁多见部位:、颈和上下肢屈侧面,因此常涉及脊神经根、交感神经、迷走神经、腓总神经和尺神经。.....*影像征象沿神经干走向的椭圆形肿块CT表现特征为平扫时肿瘤密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高,边界清楚、光滑,肿瘤可有囊变靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。T1WI上显示为中心区域呈中等信号,周缘呈低信号。T2WI上显示为中心区域呈不均匀信号,周缘呈高信号,包膜呈低信号。神经出入征:表现为肿瘤与神经关系密切,肿瘤两极有神经相连特征性.....