文档介绍：【指南与共识】 中国玫瑰痤疮诊疗专家共识( 2016)?????玫瑰痤疮是一种好发于面中部、主要累及面部血管及毛囊皮脂腺单位的慢性炎症性疾病[1],曾称为酒渣鼻。2015年俄罗斯与德国联合流行病学调查显示,%%[2],%~%[3],目前缺乏中国人群玫瑰痤疮患病率的研究。临床主要表现为面部皮肤阵发性潮红以及红斑、丘疹、脓疱、毛细血管扩张等,少部分出现赘生物(常见于鼻部),主要累及20~50岁的成年人[4-5],但儿童[6]和老年人同样可以发病。然而,由于过去国内教科书及很多皮肤病专著将“玫瑰痤疮”称为“酒渣鼻”,致使很多医生误认为只有“鼻部发红、肥大”的表现才是“酒渣鼻”。根据中南大学湘雅医院数千例玫瑰痤疮临床样本分析结果显示,真正出现“酒渣鼻样改变”的玫瑰痤疮只占5%左右,大部分玫瑰痤疮患者的皮损主要发生在双颊部或口周,或只出现鼻部红斑、丘疹,并没有鼻部肥大、增生的表现。很多皮肤科医生将这种常见病、多发病误诊为脂溢性皮炎、痤疮等,甚至模糊诊断为“过敏性皮炎”,而误诊误治现象又导致了不科学、不规范的治疗,长期外用糖皮质激素(以下简称激素)治疗后又导致“激素依赖性皮炎”的产生。中国玫瑰痤疮诊疗专家共识(2016)中国医师协会皮肤科医师分会皮肤美容亚专业委员会谢红付教授、李吉副教授起草了《中国玫瑰痤疮诊疗专家共识》,然后经过中国医师协会皮肤科医师分会皮肤美容亚专业委员会十余位专家的广泛讨论和激烈争论,对共识的各部分提出了具体的修改意见,并由各位专家分工负责修改。后期通过邮件的形式对于各部分的内容又进行了反复沟通和修改,形成了最终版《中国玫瑰痤疮诊疗专家共识》。当然,玫瑰痤疮的临床诊疗还存在许多难点和争议,有待于更多的临床科研工作者共同努力,促进《中国玫瑰痤疮诊疗专家共识》的进一步完善,规范玫瑰痤疮的诊疗。一、发病机制本病可能是在一定遗传背景基础上,由多因素诱导的以天然免疫和血管舒缩功能异常为主导的慢性炎症性疾病。发生机制主要有以下几个方面。:天然免疫反应异常激活在本病炎症形成中发挥重要作用。各种外界刺激包括紫外线、蠕虫感染等主要通过Toll样受体2(TLR2)途径[7]及可能的维生素D依赖与非依赖通路[8]、内质网应激途径[9]等直接或间接导致丝氨酸蛋白酶激肽释放酶 5KLK5)活性增强[10],KLK5加工抗菌肽使其成为活化形式LL-37片段,从而诱导血管的新生和促进炎症反应的发生发展[11-12]。:神经免疫相互作用是玫瑰痤疮发病的重要基础,与血管高反应性形成和炎症扩大化密切相关。多种刺激因素(如饮酒、冷热、辛辣刺激食物、过量咖啡、巧克力及甜品等)、皮肤屏障损害以及天然免疫效应分子不仅作用于皮肤神经末梢,也激活角质形成细胞、血管内皮细胞、成纤维细胞等,释放大量神经介质。通过神经末梢表面的 TLR及蛋白酶激活受体,又反过来促进天然免疫的激活,维持并扩大炎症过程[ 13]。:神经脉管调节异常被认为在玫瑰痤疮发病中起关键作用。玫瑰痤疮累及的脉管包括血管和淋巴管,其异常表现为通透性增高、血管网扩大、血流增加以及炎症细胞聚集。长期的炎症因子刺激及血管生长因子( VEGF)表达增加可促进血管增生[14]。上述的血管异常是受神经介导的,多种精神因素如抑郁、焦虑及 A型性格[15]以及月经周期均会引起体内激素水平变化,引起激素受体下游的相关通路变化,导致血管通透性改变,这也被认为与玫瑰痤疮的发生发展有关。 :大量毛囊蠕形螨可通过天然或获得性免疫加重炎症过程,特别是在丘疹脓疱型及肉芽肿型玫瑰痤疮的发病机制中起重要作用[16]。但蠕形螨与玫瑰痤疮直接的因果关系仍然存在争议。其他微生物如痤疮丙酸杆菌、表皮葡萄球菌以及幽门螺杆菌[17]都可能参与发病过程。:有研究表明,玫瑰痤疮患者面颊部皮损处角质层含水量下降,多数患者皮脂含量减少,经皮水分丢失增加[18]。导致屏障功能障碍的主要原因是慢性炎症反应。其他如慢性光损伤、皮肤滥用糖皮质激素都是重要的诱发因素。 :部分玫瑰痤疮患者存在家族聚集性,GSTM1和GSTT1基因被发现与玫瑰痤疮的风险增加相关,提示遗传因素也可能是其发病的原因之一。二、临床特点玫瑰痤疮多发于面颊部,也可见于口周、鼻部,部分可累及眼和眼周,根据不同部位、不同时期、不同皮损特点,玫瑰痤疮可以分为四种类型 [19],但两种以上型别可相互重叠:红斑毛细血管扩张型:此型玫瑰痤疮多数首发于面颊部,少数首发于鼻部或口周。首发于面颊部患者,最初一般表现为双面颊部阵发性潮红,且情绪激动、环境温度变化或日晒等均可能明显加重潮红。在潮红反复发作数月后,可能逐步出现持续性红斑或毛细血管扩张,部分患者可出