文档介绍：地中海贫血护理查房1编辑版ppt疾病介绍地中海贫血(以下称为地贫),是一种较为罕见的先天性贫血疾病,就我国患病情况来看,多见于南方地区。患有该症状的病人,其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少,这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异,继而影响正常带氧能力,造成肝脾等功能受到损伤。重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡,但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查,在排除有家族遗传疾病的情况下,再考虑是否孕育下一代,这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。众所周知,人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链,一旦这四种链上的基因出现异常,便会阻扰珠蛋白链的产生,继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常,部分人是因为缺失,部分人是因为变异。目前,世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。一般来说,父母双方只要有一人是地贫轻度患者,或者说携带了地贫基因,那么就会把该基因遗传到下一代,如果父母双方都携带该基因,那么患儿就会拥有两个致病基因。2编辑版ppt地中海贫血的症状一般来说,轻型的地贫患儿在刚出生时,不会出现明显的反常,与其他婴儿无异。但是随着时间的推移,患儿就会出现浑身无力,贫血,身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去,有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。,与正常婴儿无异,红细胞检测无异常,脐带血或与正常指标有所差距,但是90天后就可一切正常。,与正常婴儿无异,但血红细胞形态有轻度的异常,脐带血也难以达到正常指标,但半年后就可自行消失,对患儿的身体基本上没有伤害。,症状轻重上都各有差异,多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状,还伴有浑身无力,肝脏和脾脏形态异常等症状,而***患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物,注意保护呼吸系统的健康,以防受到病菌感染,避免加重症状,引起溶血。,患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中,即使能够正常分娩,也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是,腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。,脾脏大小也与正常婴儿无异,若日后没有特殊病情出现,寿命也不受此病的限制,可一直正常活到老年。,此类患者病症稍重,但与重型相比,症状较轻。常常在幼儿时期,出现贫血症状,人体骨骼或有轻微的改变,脾脏也略显较大。,但到了3个月后,开始逐渐出现异常:肝脏脾脏逐渐增大,发育迟缓,脸色惨白,贫血症状严重。而随着年龄的增加,身体也逐渐出现新的变化:到了一岁左右,患儿的颅骨会出现异常,额头突起,眼距宽,塌鼻梁,高颧骨,身体比例不平衡,头部过大。除了表面上的异常,患儿身体的器官也同样会出现不适,如肺炎,气管炎等,最为严重的是引发心脏疾病,极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗,患有该症的患儿往往活不过5岁。,正确认识地贫给下一代带来的危害。,为了给下一代负责,准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查,来确定二人是否带有致病基因。,应在孕3月后进行专业检测,若检测结果为胎儿是重型地贫患者,就必须放弃这一胎,以免未来给家庭带来更大的负担。6编辑版ppt患者基本情况介绍患者一般资料:07床,周冬华,男,08岁,住院号:0013319688医疗费用负担形式:农村合作医疗。既往史:既往体质一般,否认结核、肝炎、伤寒等传染病史,否认药物过敏史,否认食物过敏史,否认手术、输血史,预防接种史随社会进行7编辑版ppt患者一般情况及病史资料临床表现:面色苍白8年患儿于8年前生后不久无明显诱因出现面色苍白,家属未引起重视,未做处理,无发热、乏力、无恶心、呕吐,无气促及发绀等不适。1月前患儿因“腹痛”在当地医院住院治疗,考虑“阑尾炎”,查血常规发现血红蛋白低,于2016-07-21在湖南省儿童医院进行相关检查后确诊为“a-地中海贫血”,现为进一步输血治疗,今来我院就诊,门诊以“地中海贫血”收入我科。患儿4天前右耳有撞伤史,无外耳道流血,稍肿胀,未做特殊处理。患儿起病以来精神、食纳可,睡眠一般,大小便正常。8编辑版ppt患者一般情况及病史资料个人家庭情况及家族史:周冬华,男,8岁,永州市道州白芒铺镇白芒村人,家庭经济状况一般,有农村合作医疗。系小学二年级在读学生。父母健康状况良好,否认家族性遗传性病史。9编辑版ppt入院查