非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症影像学表现课件.pptx

文档介绍：非酮症性高血糖
合并偏侧舞蹈症影像学表现
西安市第一医院
医学影像科惠志强
概述
临床特点
影像学特点
典型病例赏析
小结
1960年,bedwell 首次报道
1985年Jones等首次在《Stroke》上报道
多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者
典型表现为三联征:
-- 非酮症性高血糖
-- 偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
-- 对侧基底节区 T1高信号
CT高密度影
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--概述
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--概述
发病机制
目前认为是:
未控制的-- 非酮性高血糖症
-- 微血管病变
引起出血和缺血病变
基底节功能障碍从而出现舞蹈症状
当高血糖发生时,局部脑血流下降及糖代谢衰竭,三羧酸循环被抑制,脑细胞以γ一氨基丁酸为能量来源,酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ一氨基丁酸的物质,而非酮症患者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭,
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--概述
病理生理不明
可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关
基底节损伤区(纹状体)存在缺血性或低代谢改
正常情况下,Mn 不能自由通过血脑屏障,但在急性脑缺血过程中,由于 Mn 和Ca 生理特性类似,Mn 可以通过电压门控 Ca 通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积,一旦进入细胞、其滞留时间变得很长;这种“快进慢退”的积聚特性,可以解释基底节短 T1 信号持续时间较长的原因
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--临床特点
多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者
表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动
发病较急,以急起的舞蹈样投掷运动为特征
发病时血糖高,血酮体阴性
血糖控制后,预后良好
雌激素
可以降低黑质纹状体系统多巴胺的功能
增加多巴胺受体的密度,使多巴胺受体产生超敏现象
更年期妇女雌激素减少,故本病多见于老年女性
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--临床特点
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--影像学特点
患侧肢体对侧纹状体-- T1像高信号
CT平扫高密度影
所致脑基底节损害主要发生于壳核
尾状核头部
苍白球
偶可延伸至中脑
可单侧或双侧受累
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--影像学特点
CT表现:
-- 基底节区高密度影
CT值30~50HU
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
--影像学特点
左侧壳核、尾状核头
高密度影,CT值50 HU
治疗后1月时复查头CT
左侧壳核、尾状核高密度影密度降低
CT表现: