文档介绍：桥本脑病桥本脑病( ( Hashimoto Hashimoto ’’ s Encephalopathy s Encephalopathy , , HE HE ) ) 内蒙古自治区人民医院内蒙古自治区人民医院李攀李攀概念( 概念( 1 1) ) 1966 1966 年, 年, Lord Brain 在 Lancet 上报道了一例患者: ?男, 49 岁,主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。?既往桥本甲状腺炎?辅助检查:甲功( T3\T4 )低于正常,血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG) 和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M) 明显增高;脑脊液蛋白增高。?经激素和甲状腺素治疗好转。 Brain L. Hashimoto ’ s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4 概念( 概念( 2 2) ) 此后,有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体此后,有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病,被称为桥本脑病阳性的激素敏感的脑病,被称为桥本脑病( ( Hashimoto Hashimoto ’’ s Encephalopathy s Encephalopathy , , HE HE) ) 其它称谓: 其它称谓: ??桥本甲状腺炎相关脑病桥本甲状腺炎相关脑病( ( encephalopathy associated with Hashimoto ’ s thyroiditis ) ) ??伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病( ( steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis , SREAT) 桥本脑病( 桥本脑病( HE HE )的流行病学)的流行病学患病率: 000 截至截至 2007 2007 年,全世界共报道年,全世界共报道 175 175 例,最大的例,最大的病例报道来自梅欧医院( 病例报道来自梅欧医院( 20 20 例) 例) 发病年龄: 9-86 岁(平均 45-55 岁) 男女比例: 1:5 没有家族性桥本脑病的报道可以合并其它自身免疫病(如 SLE 、I型糖尿病等) HE HE 临床表现( 临床表现( 1 1) ) HE HE 临床表现( 临床表现( 2 2) ) HE HE 临床表现( 临床表现( 3 3) ) 除脑受累的表现外,还可伴有周围神经受除脑受累的表现外,还可伴有周围神经受累累??脱髓鞘性周围神经病脱髓鞘性周围神经病??臂丛神经病臂丛神经病??感觉性神经节神经病感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累报道目前为止没有脊髓受累报道 HE HE 的实验室检查-血清学的实验室检查-血清学可出现非特异性表现可出现非特异性表现??常规检查:血沉增快、常规检查:血沉增快、 C C反应蛋白增高和转反应蛋白增高和转氨酶增高等氨酶增高等??自身免疫指标: 自身免疫指标: ANA ANA 、、 ENA ENA 、、 RF RF 可阳性可阳性 HE HE 的实验室检查-甲状腺功能的实验室检查-甲状腺功能甲状腺功能甲状腺功能?? TSH TSH ?? T3 T3 和和 T4 T4 HE HE 的实验室检查-甲状腺抗体的实验室检查-甲状腺抗体抗甲状腺抗体抗甲状腺抗体??抗抗 TSH TSH 受体抗体受体抗体??抗甲状腺球蛋白抗体抗甲状腺球蛋白抗体( ( anti-TG) ??抗甲状腺微粒体抗体抗甲状腺微粒体抗体( ( anti-M ) ) ??抗过氧化物酶抗体抗过氧化物酶抗体( ( anti-TPO ) ):最为特异,几乎:最为特异,几乎 100 100 %存在,抗过氧化物酶抗体是诊断%存在,抗过氧化物酶抗体是诊断 HE HE 所必须所必须的,其水平与脑病的严重程度不相关的,其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO ;anti-TPO 并并不直接引起脑病,而可能是其它自身免疫过程的不直接引起脑病,而可能是其它自身免疫过程的一种标记( 一种标记( marker marker )。)。