文档介绍：克雅氏病（CJD）的诊断标准和处理原则
中国疾病预防控制中心
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诊断标准
散发型 CJD

确立诊断

1. 具有典型/标准的神经病理学改变；

2. 蛋白酶抗性PrP；

3. 瘙痒病相关纤维。
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根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果，予以诊断。

CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。

尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
诊断处理总原则
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临床诊断
1. 进行性痴呆
2. 典型的脑电图改变
3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，
：
（1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默
。
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疑似诊断
1. 进行性痴呆
2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种:
（1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默
。
 
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。
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医源型 CJD
在散发型CJD诊断的基础上具有:
（1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或
（2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。
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家族遗传型CJD
家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠症（Fatal familial insomnia, FFI）。
确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变（参见附录G）。
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变异型CJD（variant CJD, vCJD）
1. 病史
（1）进行性神经精神障碍
（2）病程≥6个月
（3）常规检查不提示其它疾病
（4）无医源性接触史
2. 临床表现
（1）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想）
（2）持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常）
（3）共济失调
（4）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱
（5）痴呆
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3. 临床检测
（1）脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）
（2）MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号
4. 扁桃体活检阳性
扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节部高信号病例的诊断有意义。
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诊断
确诊诊断：
1. 进行性神经精神障碍
2. vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积）
临床诊断：
具有特征性病史，临床表现中的任意4项，和临床检测
具有特征性病史和扁桃体活检阳性
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