文档介绍：外周T细胞淋巴瘤治疗进展
外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm)
前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
成熟（外周）T细胞淋巴瘤
白血病/播散型（Predominantly Leukemic/Disseminated）
结内型（ Predominantly Nodal）
结外型（Predominantly Extranodal）
T细胞淋巴瘤WHO 分类Rudiger T, et al. Ann Oncol. 2002;13:140-
前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm)
前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
成熟（外周）T细胞淋巴瘤
白血病/播散型（Predominantly Leukemic/Disseminated）
结内型（ Predominantly Nodal）
结外型（Predominantly Extranodal）
T细胞淋巴瘤WHO 分类
Rudiger T, et al. Ann Oncol. 2002;13:140-149.
2020/11/3
2
T细胞前淋巴细胞白血病
T-cell prolymphocytic leukemia
T细胞粒淋巴细胞白血病
T-cell granular lymphocytic leukemia
NK细胞白血病
NK-cell leukemia
成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)
Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL)
白血病/播散型T细胞淋巴瘤
2020/11/3
3
血管免疫母T细胞淋巴瘤
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL）
外周T细胞淋巴瘤,非特异性
Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u）
间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型
Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）
T/null cell, primary systemic type
结内型T细胞淋巴瘤
2020/11/3
4
蕈样霉菌病/ Sézary综合症
Mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS)
间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型
Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL），
T/null cell, primary cutaneous type
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
肠病型T细胞淋巴瘤
Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL)
肝脾γδT细胞淋巴瘤
Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)
结外型T细胞淋巴瘤
2020/11/3
5
外周T细胞淋巴瘤概述
起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT)
流行病学
发病率低：约占所有淋巴瘤12%
明显地域特征：亚洲高发，欧美低
病因： 不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关
2020/11/3
6
临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见
临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变，侵袭性临床过程
病理类型：一组异质性疾病
临床预后：不良，5y-OS约30%
概 述
2020/11/3
7
年龄：好发于老年人（>50岁），ALCL除外
性别比例：男>女
临床表现：
淋巴结肿大和B症状多见
结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、
鼻咽部、骨和神经系统
临床特点
2020/11/3
8
亚 型
ORR（CR）%
5y-OS %
原发皮肤型 间变大细胞淋巴瘤
100（89）
78
原发全身型间变大细胞淋巴瘤
血管免疫母T细胞淋巴瘤
76