文档介绍：支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形。
支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势。
概述
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儿童支气管扩张
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概述
正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝
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儿童支气管扩张
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气管树分级
级别
数目
直径mm
横断面积cm2
气管
0
1
25
5
主支气管
1
2
11-19

叶支气管
2
4-8
-

段支气管
3-4
16
-

小支气管
5-11
32-2000
3-

细支气管与终末细支气管
12-16
4000-65000

116
呼吸性细支气管
17-19
×106-×106

1000
肺泡小管
20-22
1×106-4×106

肺泡囊与肺泡
23-25
8×106-7×106

80
支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管
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儿童支气管扩张
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目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一；
如英国、～，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。
儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，～。
我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT（HRCT）的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多。
流行病学
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儿童支气管扩张
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形成原因
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儿童支气管扩张
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先天性支气管扩张
支气管软骨发育缺陷
如Williams-Campbell综合征(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)，见于婴儿。
先天性支气管肺囊肿
由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，见于年长儿。
形成原因
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儿童支气管扩张
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后天性支气管扩张：
肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。
形成原因
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儿童支气管扩张
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（1）气道防御功能下降；
（2）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病情进展和影响预后的最主要因素；
（3）炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病；
（4）气道阻塞是支气管扩张症形成过程中的重要因素。
发病机制
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儿童支气管扩张
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（1）气道防御功能下降：
①黏液纤毛清除功能下降：原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。
②免疫功能缺陷：多种免疫缺陷病，导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。
③肺局部免疫功能异常：支气管扩张症患儿的肺泡巨噬细胞的吞噬作用及胞葬作用均有不同程度的减低，不能有效清除病原体及坏死上皮细胞，促进了生物膜的形成，造成组织损伤和持续感染，最终导致支气管扩张的形成。
发病机制
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儿童支气管扩张
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（2）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病情进展和影响预后的最主要因素；
儿童的肺尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。
发病机制
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儿童支气管扩张
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