文档介绍：风湿病诊疗指南
作者
【概述】
脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的
因素很多,如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此
外,许多疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病
皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有
些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组
织病理学特征是:早期为脂肪细胞变性,坏死和炎症
细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变;继之出现
以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沬
细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等;最
后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结
节。损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位
是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶
心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。
其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。只有皮
肤表现者,常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官炎症
者,预后差,死亡率高。本病好发于女性,约占75%,见
于任何年龄,但以30~50岁为最多见。1892年 Pfeifer首先
记载本病,1925年 Weber进一步描述它具有复发性和非化
脓性特征。1928年 Christian强调了发热的表现,此后被称
为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,
即韦伯病( Weber- Christian disease)
【临床表现】
:
临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身
不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。
根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。
(1):皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织,
而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,
皮下结节大小不等,直径一般1~4cm,亦
可大至10cm以上。在几周到几个月的时间
内成群出现,呈对称分布,好发于股部与
小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。
皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正
常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较
坚实,可有自发痛或触痛。
结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时
与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇
期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不
等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维
化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,
流出黄色油样液体,此称为"液化性脂膜炎
( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下
腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为
低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或
不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节
出现数日后开始发热,持续时间不定,多在
1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、
食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝
关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关
节局部可红肿,但不出现关节畸形。多数患
者可在3~5年内逐渐缓解,预后良好
(2):系统型:除具有上述皮肤型表现外,还
有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现
也可出现在皮损后,少数病例广泛内胖受损先
于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、小
肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、
肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等
系统型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相
平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升
可高达400C,持续1~2周后逐渐下降。消化系
统受累较为常见,出现肝损害时可表现胁痛
肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可
出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道
出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼
吸系统受累,可岀现胸膜炎、胸腔积液、肺门
阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过
性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神
异常或神志障碍。本型预后差,内脏广泛受累
者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位
的大出血或感染。
:多为非特异改变。可出现
血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻
度增高,嗜中性粒细胞核左移,后期因骨
髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少
如肝肾受累可出现肝肾功能异常,可有血
尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫
球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率
下降。血清与尿淀粉酶,血清脂酶和α1-抗
胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾病的
脂膜炎鉴别。